肥厚型心肌病(HCM)是一种原因不明的心肌疾病。确诊肥厚型心肌病需要做以下检查:
1.胸部x线检查
胸部X线片心影可从正常大小到明显增大。大多数增大的心影系左心室肥厚和(或)左心房增大的结果。可能会出现肺静脉淤血,但明显的肺水肿较少见。
左心室造影可显示室间隔增厚,左心室腔缩小。心尖肥厚型心肌病左心室造影可显示心腔呈“铲形”或“黑桃”样改变。
心导管检查Brockenbrough现象阳性。冠状动脉造影多无异常。
2.心电图检查
HCM患者常有心电图异常。心电图完全正常者只见于15%~25%的患者。最常见的异常是ST段和T波改变,其次是左心室肥厚。大约20%~50%的患者可见明显的Q波。心前导联巨大倒置的T波、TV4>TV5常见于心尖HCM,但也可见于其他类型。其他异常包括短PR间期、预激综合征、电轴左偏以及完全性左或右束支传导阻滞。室上性和室性心律失常也较常见,但有时仅通过动态心电图才能检出。严重的房室传导阻滞很少见。
3.超声心动图
二维可以直观地判定心肌肥厚的部位和程度。Marow等根据心室壁肥厚的部位,将HCM分成四型:Ⅰ型,局限于前间隔;Ⅱ型,局限于前间隔和后间隔;Ⅲ型,广泛性左心室壁肥厚.但左心室后壁基底段厚度正常;Ⅳ型,后间隔与前侧壁肥厚或近心尖部室间隔肥厚(心尖肥厚型)。当室间隔厚度至少是后壁厚度的1.3倍时,可以认为是不对称性室间隔肥厚。室间隔的厚度变异极大,从极轻度的肥厚(13~15mm)到重度肥厚(50mm)不等。肥厚的室间隔通常表现为低动力性。也有人将HCM分为:左心室肥厚型(左心室后壁≥15mm);心尖肥厚型;乳头肌肥厚型(心腔呈“葡萄状”充盈缺损);肥厚扩张型;双心室肥厚型。此外,亦有报告存在单纯右心室HCM者。
当梗阻位于左心室流出道时,脉冲多普勒可以通过显示主动脉下高速血流来确定梗阻的位置。跨流出道的连续多普勒检查可以诊断和定量评估动力性左心室流出道梗阻,HCM典型的连续多普勒信号呈晚峰型,常被形容为“匕首样”。如果静息时无明显的流出道压力阶差,可应用亚硝酸异戊酯诱发动力学压力阶差,以排除流出道梗阻。有人根据左心室流出道是否有梗阻或压力阶差存在,而把HCM分为梗阻型(obstructive,静息状态下存在明显压差)、激惹型(Irritable,运动或药物诱发时才存在明显压差)及非梗阻型(non-ob-structivc)。彩色血流成像可诊断并可判断是否并存二尖瓣关闭不全。在二尖瓣或肺静脉血流速率曲线上可以测定左心室舒张功能。
4. 核素心血管造影
可显示室间隔增厚,左心室腔缩小。核素心肌扫描可显示心肌肥厚的部位和程度。
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