本病是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤,约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。确诊蕈样肉芽肿需要做以下检查:
1.组织病理
早期为非特异性炎症,但可见表皮内的淋巴细胞聚集成pautrier(波特利亚)微小脓疡。浸润期可见真皮全层为带状或片状淋巴细胞浸润,间有组织细胞、嗜酸粒细胞和浆细胞,有些细胞核大成肾形、深染,称为MF细胞。肿瘤期真皮全层及皮下组织中大片密集的淋巴细胞浸润,MF细胞和分裂象明显增多。
2.血象 早期血红蛋白正常,晚期可有轻度贫血,或为溶血性贫血。有些病例白细胞增加。嗜酸性粒细胞和单核细胞增加,淋巴细胞减少,这在泛发性斑块和肿瘤期患者中尤为常见,提示预后极差。
3.骨髓象 一般正常,偶见浆细胞增加。
4.外周血 电解质正常,尿酸增加。晚期血清白蛋白减少,循环辅助T细胞减少,对植物血凝素(PHA)刺激的反应性降低,无效细胞增加,单核细胞降低,单核细胞抑制凼子减少。血清IgG和IgE增加。
5.红细胞沉降率 有不同程度的增快。
6.免疫测定
(1)细胞免疫反应(包括结核菌素试验、链素反应和淋巴细胞转换率测定)呈阴性或低于正常。
(2)荧光检查示血管壁中有IgG、IgA、IgM和IgD沉积。
7.其他
如肝脏受累时,血清碱性磷酸酶值增加,肝功能测定异常。肺部受累时,X线摄片显示肿瘤样阴影,但无特征性。
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