间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变。确诊间质性肺病需要做以下检查:
(一)体格检查
最特征性的体征为吸气末双肺底可闻细小密集高调的哕音,又称为Vclcro音,但在肉芽肿性疾病中少见。在胸片无异常表现而有症状的患者,也可闻及双侧Velcro音。杵状指是肺间质纤维化患者常见的表现之一,尤其常见于特发性或家族性肺间质纤维化。随着纤维化的进展,可出现低氧血症、肺动脉高压和肺心病。另外,肺外的体征有时可提示某一特殊的诊断。
(二)影像学检查
1.普通胸片
2.计算机断层扫描(Computed Tomography,CT)
(三)肺功能检查
(1)通气功能:通气功能检查可间接反映肺扩张时肺弹性阻力和气流在气管支气管内摩擦阻力的改变。临床上,患者表现的呼吸模式也可反映呼吸系统机械特性的改变,此类患者只有呼吸功能明显增加时才能克服增大的弹性阻力,方可获得较大潮气量,因此往往表现为呼吸浅快。
(2)弹性阻力:间质性肺病往往伴有弹性阻力增加,肺的压力一容积曲线特征性地向右下移位,并且曲线斜率下降,顺应性降低,弹性回缩系数明显增加(肺总量时为最大弹性回缩压)。肺容积反映肺压力一容积曲线位置的变化,肺或胸壁弹性回缩力的改变使呼气过程中肺弹力和吸气过程中胸廓弹力之间的平衡发生了变化,使肺总量(TLC)、功能残气量(FRC)和残气量(RV)下降。另外,由于呼吸肌疲劳,最大补吸气量和补呼吸量也大大下降。
(3)气道阻力:肺容积参数对评价气道阻力的变化也十分重要,可直接估计呼气流速和跨肺压之间的关系。在临床上确定气道阻力异常的主要间接参数有:FEV1、FEF25~75(25%~75%用力肺活量之间的平均呼气流速)、最大呼吸流速(Vmax)和FEV1/FVC等,但FEV1/FVC常常变化不明显甚或增高,因此在间质性肺病时,很少用之评价是否存在气道阻塞。一般认为间质性肺病气道阻力增加不明显,Vmax降低并非气道阻力增加所致,而是肺体积减小的结果。
(4)气体交换:确定肺气体交换功能的指标包括静息状态下和运动后动脉血气[包括PaO2、PaCO2、(A—a)PO2等]及肺CO弥散功能(DLco)。间质性肺病患者常表现为PaO2 ↓、PaCO2 ↓、(A—a)PO2↑,并且运动后显著;同时由于肺泡弥散面积减少,DLco↓。但如果近期有肺泡内出血,则因肺泡内红细胞血红蛋白直接与CO结合,表现为DLco↑;如在数分钟之内连续复查CO弥散功能,由于肺泡内血红蛋白被逐步饱和,DLco逐渐下降,并以此作为判定肺泡内出血的重要指标。
(四)实验室检查
(1)支气管肺泡灌洗液:通过分析支气管肺泡灌洗液(BAL)中的细胞成分、免疫和生化指标,辅助诊断,判断病情是否活动等,由于缺乏统一标准,其检查结果仅供参考。
(2)组织学检查:如病人有明确的结缔组织病、职业史、放射线接触史或药物相关性肺病史等,往往结合病史、临床表现和影像学检查可明确诊断,无需进行肺组织活检。但如要准确估计预后和评价治疗反应,而BAL和HRCT又无法确定时。则需行肺组织病理检查。经支气管肺活检(TBLB)有一定的局限性,对结节病、弥漫性恶性肺病、肺泡蛋白沉积症或嗜酸性粒细胞性肺炎等疾病的诊断率较高。对于某些特发性或原发性间质性肺疾病,临床表现、实验室检查和影像学特征仅提供某些诊断线索,在很大程度上需经小开胸肺活检或电视胸腔镜肺活检,通过组织病理确诊。
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