颅咽管瘤的体积较大,作为颅内占位性病变,它可直接通过占位效应引起颅内压升高。 颅咽管瘤可见于任何年龄,但以6~14岁最多见。该肿瘤常见的生长部位是蝶鞍之上,少数位于蝶鞍内,肿瘤增大可向上压迫第三脑室底部,向前压迫视神经交叉,向下压迫下丘脑和垂体而出现相应的压迫症状。
颅咽管瘤的手术治疗方法:直接肿瘤切除术、开颅囊腔置管抽吸术和立体定向囊液抽吸术。
手术多主张采取翼点入路,对于颅内广泛生长,如突入第三脑室和侧脑室时,尚需打开终板或需联合经纵裂或侧脑室行肿瘤切除。不管如何,术中需注意:①仔细解剖外侧裂释放脑脊液,在无明显张力下抬起额叶或颞叶,既要显露同侧视神经和颈内动脉系统(包括颈内动脉、分叉部及大脑前动脉等结构),又不能对视神经表面及周边血管过度破坏,否则,患者会出现术后双侧视力变差,甚至失明。②先行囊内减压,放出囊液后,再解剖了解肿瘤周围结构,必要时可先分块切除肿瘤,以获得更多的显露空间。③切除肿瘤可首先选择空间相对较大的间隙进行,如视交叉前间隙、同侧视神经一颈内动脉间隙、颈内动脉-小脑幕间隙及终板池,其次选择视野好的间隙,也可将位于视野不佳的肿瘤推入视野好、空间相对大的间隙进行切除。④术中牵拉肿瘤时动作一定要轻柔,必要时间歇性进行。⑤大部分病例可以见到囊壁和蛛网膜的分界,在此之间操作则可避免损伤重要血管及垂体柄等结构。⑥对于多次努力仍无法达到全切时,可考虑用双极电凝器将囊壁内侧电凝,以减少肿瘤囊液的分泌。⑦术毕应反复冲洗瘤腔,以减少术后胆固醇成分引起的无菌性炎症反应。⑧术后2周内需严密监测水、电解质变化,术后3天内尽量监测每小时尿量,待尿量基本稳定后,可改为监测24小时尿量。1周以内小便增多以皮下注射垂体后叶素和肌内注射去氨加压素为主,1周后则考虑肌内注射长效尿崩停。2.放疗:可分为普通放疗或立体定向穿刺抽吸囊液后注入放射性核素的方法。有些作者考虑到全切肿瘤时可能出现的大量和严重术后并发症,也提出先行肿瘤部分切除,然后再行放疗。
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