溶血是怎么引起的-溶血是什么原因引起的-溶血怎么治疗效果好-家庭医生在线

概述病因诊断治疗问答

溶血的病因

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　　病因和发病机制

　　引起红细胞过度破坏的原因很多，对溶血性贫血患者的诊断主要也是需要确定系何种原因所引起的溶血。才对预防和治疗有实际意义。

　　人体内红细胞的数量与骨髓红系细胞的增殖、分化密切相关。在生理情况下，正常红细胞的生存时间平均为120天，故体内每天约有1/20(或0.8%)的红细胞衰老被破坏，而骨髓则增生相应数量的红细胞补偿以维持动态平衡。

　　一、红细胞的衰老和破坏

　　红细胞在成熟过程中，逐渐丧失许多台成和代谢能力。中幼红和晚幼红细胞合成DNA和RNA的能力逐渐丧失，网织红细胞仍残留线粒体、少量核糖体和高尔基体，故还能合成部分蛋白质和血红蛋白。成熟红细胞台成蛋白质的能力基本丧失。一个正常红细胞在其120天的生存期中，估计在血液循环中约运行160km。红细胞在衰老过程中，细胞内所含的许多酶系统的活性逐渐下降，其内部的化学成分、代谢、生理功能和形态学也随之发生变化。

　　红细胞内酶的活性降低，使葡萄糖酵解能力减低，从葡萄糖无氧酵解所产生的ATP减少，钠泵作用减弱，细胞内K+减低和Na+增加;糖酵解旁路的代谢产生的还原型辅酶Ⅱ(NADPH)、还原型谷胱甘肽(GSH)和2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)减少。2，3-DPG的浓度降低则使血红蛋白的氧解离曲线左移，氧释放减少;NADPH和GSH减少使红细胞的膜脂质、含SH基的膜蛋白和酶及血红蛋白的抗氧化性能力减低，膜脂质脂肪酸的过氧化和脂质、膜蛋白含量降低.使膜损伤和表面积减少;血红蛋白被氧化为高铁血红蛋白，形成变性珠蛋白小体(Heinz小体)，沉淀于红细胞膜表面，使红细胞的变形性下降。由于上述变化，使衰老的红细胞膜损伤和表面积减少，细胞肿胀成球形，可塑性变形性能降低，渗透脆性明显增加。衰老的红细胞最终在单核吞噬细胞系统(主要在脾)被阻滞、吞噬而破坏，部分衰老的细胞则在循环血流中相互碰撞而破坏。

　　红细胞如受内在的或外来的因素影响，寿命缩短，过早或过多地破坏，就发生溶血。红细胞破坏的方式有：①被单核-吞噬细胞系统细胞吞噬;②红细胞破碎;③红细胞溶解。

　　二、溶血发生的部位

　　1.血管内溶血

　　红细胞在血循环中以溶解方式破坏。破坏的红细胞数量多、速度快.临床症状较为明显，表现为急性溶血，常伴有高血红蛋白血症、血红蛋白尿或含铁血黄素尿。见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞内酶缺乏、血型不兼容、生物或理化因素等所致的溶血。某些慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血因感染等诱因引起急性溶血发作时，也可表现为血管内溶血。

　　2血管外溶血

　　红细胞在单核-吞噬细胞系统(脾、肝)中被吞噬细胞吞噬而破坏，特别是通过脾时被破坏。红细胞破坏数量较少、速度较慢，临床症状一般较轻，表现为慢性溶血，血中游离血红蛋白轻度增高，不伴有血红蛋白尿或含铁血黄素尿。常见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。

　　3.原位溶血

　　幼红细胞未成熟就在骨髓中被破坏，又称红细胞无效性生成)。常见于巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等。

　　三、溶血性疾病的病因分类

　　(一)红细胞内在缺陷(遗传性缺陷)所致的溶血性贫血

　　1.红细胞膜缺陷常见的有遗传性球形细胞增多症(HS)、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。此外，尚有红细胞获得性膜缺陷，如阵发性睡眠性血红蛋白尿(阵发性夜间血红蛋白尿，PNH)。

　　2.红细胞内酶缺陷

　　(1)糖无氧酵解通路中酶的缺陷：如丙酮酸激酶(PK)缺陷症等。

　　(2)己糖一磷酸旁路中酶的缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症等，

　　3.珠蛋白肽链合成异常

　　(1)肽链生成异常：珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)。

　　(2)肽链结构异常：异常血红蛋白病。

　　(二)红细胞外来因素(获得性缺陷)所致的溶血性贫血

　　1.免疫因素

　　(1)温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血(冷凝集索病、阵发性冷性血红蛋白尿)。

　　(2)血型不兼容所致的溶血：新生儿同种免疫溶血病、血型不兼容性输血。

　　(3)药物诱发的免疫性溶血性贫血。

　　2.非免疫因素

　　(1)生物因索：感染(如疟疾、梭状芽孢杆菌等感染)、生物毒素(动物毒素如蛇毒、蜂毒、蜘蛛毒素等;植物毒素如毒蕈等)、单核吞噬细胞系统功能亢进(脾功能亢进)。

　　(2)化学因素：化学物品和化学药物。

　　(3)物理或机械因素

　　1)微血管病性溶血性贫血：如弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、溶血尿毒症综合征(HUS)、子痫、恶性高血压等。

　　2)心血管创伤性溶血性贫血：如心脏瓣膜置换、体外循环、血液透析、行军性血红蛋白尿等。

　　3)高温(严重烧伤)等。

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