病因
(一)皮肌炎
面具脸表现为面部肌肉疼痛、无力、破坏,病变由面颈部发展至肩部及骨盆束带感。可发展为吞咽困难及发声困难,典型皮肤改变包括眼睑缘及眼眶周围呈现弥漫的暗紫色及水肿;面部、颈部、胸部、上背部、手臂、甲床出现红色皮疹;指(跖)间关节背侧出现紫色(Gottron)丘疹。
(二)面瘫
面具脸是双侧Bell面瘫的标志,典型表现包括耳周疼痛、听觉过敏及味觉障碍。
(三)吉兰-巴雷综合征
这种疾病常引起双侧的面部肌肉无力,常伴随有反射迟钝、四肢感觉异常、肢体无力。还可能发生呼吸功能不全,需进行肺功能检查和辅助呼吸。
(四)重症肌无力
面部肌肉无力及上睑下垂在本病中常见,通常还伴随复视、构音困难、吞咽困难及肢体无力。在反复运动及每天较晚的时候肌无力症状会加重。需要进行肺功能检查以排除即将出现的呼吸急症。
(五)帕金森病
面具脸在病变早期就可以出现,但常常会被忽视。这种面具脸通常表现为眉毛上扬,面部肌肉平坦。更值得注意的体征是肌肉强直,可以是均匀的强直(铅管样强直)或者急动的(钝齿轮样强直),以及隐匿性的震颤。震颤通常由指尖(药丸滚动样震颤)起病,当患者焦虑或压力增大时症状会加重,在有目的运动或睡觉时症状减轻。通常患者会表现出身体向前弯曲,推进式步态,说话音调无变化,可能发展至流涎、构音困难及吞咽困难。
(六)硬皮病
面具脸是硬皮病的晚期表现,伴随有面部皱纹消失。口唇聚拢,可能由于使挛缩面部皮肤变紧失去弹性。其他晚期表现包括疼痛、僵硬、关节肿胀、手指缩小。手指、手掌以及前臂皮肤变厚、变紧、发亮。胃肠功能紊乱引起反流、“烧心”感,体重减轻,腹泻或便秘及恶臭味粪便。
(七)其他病因
1.一氧化碳中毒 通常急性中毒后数周出现面具脸。患者同时伴随强宣、痴呆、感觉功能受损、舞蹈手足徐动症、全身性癫痫发作及肌阵挛。
2.药物 吩噻嗪类药物(尤其是哌嗪衍生物)或者其他抗精神病药物常可引起面具脸和其他锥体外系表现,另外,甲氧氯普胺及甲酪氨酸有时也可引起面具脸。这种体征在减少药量或停药时可得到改善。
3.慢性锰中毒 面具脸进展缓慢,伴随静止震颤和人格改变。患者可能同时伴有亨廷顿病、推进式步态、肌张力障碍、强直。晚期则表现为肌肉极度乏力。
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