临床表现:
乳糜尿为班氏丝虫常见并发症,其发生率占丝虫病的2%~10%左右,可发生于任何年龄,青壮年占总发病人数的78.3%,儿童极少,病程短则数日,最长报道为54年,以2~5年最多。几乎全部为肾源性,双侧肾发病者较多,单侧中左侧稍多。
有的发作前无前驱症状,常骤然出现乳糜尿;有的发病缓慢,在不知不觉中被发现;少数病例有畏寒发热、腰腹痛等前驱症状,继则出现乳糜尿。多在劳累、受凉感冒及高脂饮食后诱发,女性妊娠期往往加重。发病时表现为排乳白色尿液,状如牛奶或米汤,有的伴有排尿不适、尿痛、尿频。如混有血液,尿液呈红色或粉红色;如混有纤维素,尿液可凝结成胶冻样凝块,引起阻塞症状,如产生肾绞痛,排尿困难,排尿中断,甚至急性尿潴留。尿液混浊度在一天内常有改变,一般起床后及上午时尿液较澄清,下午乳糜、血尿较重,在缺水或尿液减少、高脂饮食及剧烈活动后混浊度增加。发作持续数日数周,经休息及对症治疗后可自行停止。每年发作1—2次,偶或多次,或隔数年发作1次。
乳糜尿患者一般健康状况尚好,但长期反复发作后,部分患者可影响健康。有资料表明,乳糜尿中脂肪排出量每日0.1%—1.0 g%.甚至达1.8%~2.6 g%;尿中蛋白每日排出量0.1%~1.0%,甚至达2.35%。由于体内脂肪及蛋白的流失,出现体重减轻,消瘦,营养不良,贫血,皮肤干燥等,终至丧失劳动能力,甚至形成严重营养消耗,恶病质状。患者精神紧张、焦虑和恐惧不安。
诊断检查:
1.定性诊断:尿乳糜试验:将尿液盛入玻璃瓶、管中,保持立位放置一段时间后,上层可凝成乳脂膜,底部沉淀红白血细胞、淋巴细胞等,中层为较澄清的尿液。加入乙醚摇荡后脂肪颗粒溶解,尿液较澄清,取上层液镜检,乙醚蒸发后,可见脂肪滴,加入苏丹Ⅲ可将脂肪滴染成红色。尿乳糜试验阳性,多可诊断为丝虫引起的乳糜尿;但临床上发现少数肾结核、肾肿瘤病例的尿乳糜试验也呈阳性,可能是这些病例的病灶部位淋巴管破损,淋巴液流入肾盏、肾盂所致。
尿细胞学检查:发现发作期间淋巴细胞绝对值在“+”以上,其相对值占白细胞总数76%~100%,同时可发现淋巴栓(阳性率占44%)及微丝蚴的有无。与乳糜试验相对照,有出现早、消失迟、诊断符合率高等优点,尤其当出现血尿时可与其他疾病相鉴别。
乳糜尿首先应与脓尿鉴别。脓尿有尿路感染史,尿道刺激症状较重,尿液中无凝块,而混有细微脓块及脱落的上皮细胞,置放或离心后尿液上层透明,镜检尿中无脂肪球,而有大量的脓细胞。结晶尿外观亦呈混浊,经适当处理后尿液转澄清,可与乳糜尿鉴别,其中尿酸盐结晶加热后即可溶解;磷酸盐结晶易在碱性尿或含有分解尿素的细菌感染尿中沉淀,加酸处理后,沉淀即溶解;草酸盐结晶需加硝酸才能消除。
2.定位诊断:临床上无论应用哪种定位诊断法,极少发现乳糜瘘口位于输尿管、膀胱,尿道者。
膀胱镜检查:大部分可经膀胱镜确定,可见病肾的输尿管口喷射白色乳糜液,对乳糜尿不明显者,可在检查前高脂饮食并适量运动,检查时可将患者摇至半卧位,助手按摩肾脏,以增加检查时的阳性发现。如仍未发现输尿管口喷出乳糜尿,可行输尿管逆行插管,收集分侧肾盂内尿送检。另一情形是乳糜排除太多、太快,在膀胱腔内形成大量凝块,以致难以窥视输尿管口,此时可反复冲洗膀胱,甚至需用异物钳钳夹出凝块。
逆行肾盂造影术:可见病侧肾区淋巴返流,但特异性不强,意义不大。
淋巴造影术:有少数病例反复检查而定位困难,或检测结果可疑时,可进行淋巴造影术,定位准确率极高,但由于淋巴造影术较繁杂,费用亦较高,目前以较少采用。采用经足部或精索淋巴管直接穿刺法,电视下动态观察:随着造影剂的推入,约10~15分钟时,穿刺侧腰干下段显示,并经腰椎前丰富的侧支使对侧腰干显示;约15—45分钟期间,胸导管上段显示.但乳糜池可能不显示,少数病例乳糜池、胸导管下段和上段能顺行显示;45分钟后,胸导管上段均能良好显示,并可见造影剂经胸导管注入左锁骨下静脉;部分病例还可见到造影剂经对侧腰干逆流至对侧髂干,或造影剂升至同侧髂干时,经耻骨上或骨盆入口平面的横行侧支使对侧显示。确定病侧肾乳糜瘘口存在的根据:①直接根据是造影剂的尿路显示,显示部位为部分肾盏,有时可显示输尿管,少数还可见造影剂向膀胱方向呈节段性移动,甚至在膀胱内见到造影剂影。②间接的特异性征象有肾蒂淋巴管显示和/或肾内淋巴网显示。有两种显示情况:多数为顺行显示,表现为造影剂头端升至腰干下段后,一部分经腰干继续上行,一部分经增生的肾蒂淋巴管束使肾内淋巴网显示;少数为逆行显示,即造影剂升至腰干后,不分出专门的淋巴管束至肾淋巴网,而是继续上行至乳糜池平面后,经一定时间后才显示肾蒂淋巴管和/或肾内淋巴网。③造影剂的肾蒂淋巴管、肾内淋巴网、尿路显示可不平行。
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