发病机制:
心源性青紫见于右向左分流型先天性心脏病,因未能通过肺部与肺泡内氧气接触的静脉血直接由分流进入动脉系统,致使动脉血中还原血红蛋白过高而出现青紫肺源性青紫低氧血症产生的机制是通气不足和换气不足引起见于呼吸系统各种畸形和炎症病变。新生儿颅内出血,尤其是早产儿脑室内出血常可引起青紫青紫产生的机制除了因呼吸中枢受抑制,反复发作呼吸暂停,影响气体交换外周围血管舒缩功能障碍是另外一个原因。严重的微循环障碍引起组织缺氧,导致明显的低氧血症和代谢性酸中毒。
血红蛋白是携带氧的物质血液流经肺泡时,血红蛋白与氧结合成氧合血红蛋白,色红;血液流到全身时氧合血红蛋白释放出氧供给组织利用,转化为还原血红蛋白,色紫正常血液含还原血红蛋白2~3g/dl当其含量增到5g/dl时临床即出现青紫。
青紫一般说明有缺氧但“青紫”与“缺氧”的含义并非完全相同如一氧化碳或氰化物中毒以及极度贫血的患儿虽有严重缺氧但并不表现青紫相反,久居高原地带的人通过代偿性红细胞及血红蛋白的增多,缺氧可以大致克服而仍有显著的青紫。
新生儿出生后氧饱和量明显升高,但由于还原血红蛋白绝对量仍较多,因此指甲床常有轻度发紫。又因其携氧血红蛋白也相对较多所以临床上并不伴有烦躁、气急等缺氧症状。
分类
1.暂时性青紫
(1)生理性青紫:正常新生儿在生后5min内,有时可呈现青紫是由于动脉导管与卵圆孔尚未关闭仍保持着右至左分流,肺尚未完全扩张肺换气功能不完善,以及周围皮肤血流灌注不良所致5min后循环系统的改变已完成,动静脉血流完全分开,口唇和甲床变成粉红色。但有时皮肤仍呈轻度青紫尤其生后暴露在寒冷环境中,肢体远端局部血流变慢还原血红蛋白增多,因此虽PaO2不低,肢端仍呈明显青紫,称为周围性青紫经加强保温后青紫可减轻或消失。
(2)暂时性青紫:正常新生儿在用力啼哭时偶可出现青紫是因为啼哭时胸腔内压增加,使右房压力升高超过了左房压力,形成经卵圆孔的右至左分流,这种暂时性青紫在啼哭停止后立即消失。
2.中心性青紫 系由心肺疾病使动脉SO2和PaO2降低所致根据病因可分为肺源性和心源性。
(1)肺源性青紫:如新生儿窒息,呼吸道先天畸形如Pierre-Robin综合征、后鼻孔阻塞、肺透明膜病、肺膨胀不全、肺炎肺气肿、气胸先天性膈疝先天性肺动静脉瘘、持续胎儿循环等。
(2)心源性青紫:伴有右向左分流的先天性心脏病在新生儿期较常见的有法洛四联症、大血管移位左心发育不良综合征、肺静脉异位回流总动脉干、三尖瓣闭锁和严重肺动脉狭窄等。
3.周围性青紫 系由于血液通过周围循环毛细血管时,血流速度缓慢组织耗氧量增加,而致局部还原血红蛋白量增多,但动脉SO2和PaO2正常。
(1)全身性疾病:心力衰竭时体循环血流速度缓慢,休克时心搏出量降低周围循环供血减少毛细血管内血流淤滞红细胞增多症时血液黏滞度增加,硬肿症低体温时血液浓缩心搏出量减少均可使血流变慢出现青紫。
(2)局部血流障碍:分娩时先露部位受压如面部臀部等均可出现青紫此外新生儿生理情况下肢端也可出现青紫。
其他如中枢神经系统疾患所致呼吸中枢衰竭低血糖低血钙引起的继发性呼吸暂停,异常血红蛋白增多如遗传性高铁血红蛋白血症后天性高铁血红蛋白血症M-血红蛋白血症等,均可引起青紫。
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