早期临床表现为不明原因反复发作的双眼上睑皮肤血管神经性水肿,水肿持续2~3d可自行消退,对抗组胺药物和皮质激素不敏感,发作的频率和程度在不同患者间以及同一患者的不同时期有所不同。下眼睑仅在严重病例涉及,单侧发病少见。大部分患者常常在感情波动或肌体遭受损伤后发展为眼睑松弛。随着病程的进展水肿发作频率逐渐减少,最终大多数患者可以进入一个相对静止期,此时,反复的水肿以及长期的病理过程已经损伤了眼睑的组织结构,许多患者已经有了典型临床表现,可出现上眼睑松弛、下垂,以致不能完全上提而遮挡视野,眼睑皮肤萎缩变薄,伴有毛细血管扩张和色素沉着。因外眦韧带回退引起睑裂横径缩短和外眦圆钝畸形。可伴发或遗留泪腺脱垂,脂肪疝,睑内、外翻等。
眼睑松弛症发病率较低,其临床分型也长期存在争议。Sichl将眼睑松弛症分为3型,低张性、脂肪性和麻痹性。国内有学者将其归因于泪腺异位,并因此分为泪腺脱垂型和变位泪腺型。Custer等主张按临床表现将其分成2型,肥厚型和萎缩型,认为肥厚型主要由于眶隔发育不良,反复炎症刺激下引起脂肪疝出,以上睑饱满肥厚为主要特征,手术治疗以加固眶隔为主。萎缩型是由于长期慢性炎症刺激导致软组织萎缩、皮肤病变菲薄松弛,以上睑凹陷、皱纹增多为主要特征,手术治疗以切除多余皮肤为主,不主张打开眶隔,去除脂肪。该分型对临床治疗方案有一定指导意义,目前已为大多数学者接受。国外文献中多见萎缩型病例报道。国内以肥厚型为主,且多伴发泪腺脱垂。
泪腺脱垂是眼睑松弛综合征的一个重要体征,过去对泪腺脱垂与眼睑松弛之间的因果关系不清,有认为泪腺脱垂是因。从临床病理来看,二者的发生有其共同的机制,具体内容在下节详述。泪腺脱垂主要表现为双上睑,亦有单侧者,颞上眶区红肿隆起,疲劳时病情加重并有沉重不适感。皮肤萎缩变薄,松弛无力、下垂可遮盖外眦角。触诊颞上眶缘似有舌状肿块滑退。发生在泪腺下区者,翻转眼睑可于颞上穹隆结膜下见到脱垂的泪腺包块。外眦部皮肤退变、色素沉着,并见明显的分界。偶见伴有重唇及腱膜性上睑下垂者。
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