肺源性发绀 （肺源性发绀，发绀）

　　(一)急性肺部疾病

　　一、肺性发绀

　　1.上呼吸道阻塞综合征 上呼吸道是指隆突以上音部位的气道，包括口、鼻、咽、喉和气管。当呼吸道(尤其是喉头或气管)因炎症、创伤、异物吸入、肿物压迫、痰液或血块阻塞等发生狭窄或梗阻时，进入肺泡内的氧分压降低.进而导致肺毛细血管内血氧饱和度下降引起发绀，发绀呈全身性分布并符合中心性发绀的特点。发病急骤，是呼吸系统和耳鼻喉科的急诊。发绀可以是唯一症状，部分患者来不及就诊即突然死亡。

　　诊断要点①突然起病，存在气道阻寒的诱因，常伴有声嘶、剧烈呛咳、全身发绀、吸气性呼吸困难，吸气“三凹征”，吸气时带有喘鸣音。②动脉血气提示低氧血症。③肺功能检查显示上呼吸道阻塞的流速一容量环曲线。④胸片或CT检查可直接或间接发现气道阻塞的征象，并有助于寻找病因。⑤紧急情况下可行纤维喉镜、支气管镜诊治。

　　2.重度支气管哮喘 支气管哮喘是多种细胞和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病，这种慢性炎症导致气道高反应性，表现为反复发作性的喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状，发作时双肺可闻及弥漫性或散在以呼气相为主的哮鸣音，危重时哮鸣音可消失。哮喘急性重度发作时，严重支气管痉挛可造成肺泡通气障碍，导致肺泡内氧分压降低而出现发绀，尤其伴有肺内炎症、呼吸功能不全时发绀可能更为明显。

　　诊断要点①具有上述表现，注意有无家族史、吸烟史等，急性发作前常有过敏或感染等诱因。②肺功能检查有助于确诊，包括支气管舒张试验、激发试验、呼气蜂流速昼夜变异率。③实验室检查，包括动脉血气分析、嗜酸粒细胞计数、气道炎症的无创性标志物(例如呼出气NO)等。④多数患者解痉治疗后迅速缓解。⑤胸片/CT、心电图等检查有助鉴别其他疾病以及明确有无合并症，特别需要鉴别左心衰引起的喘息样呼吸困难。重症支气管哮喘中有一种少见的临床综合征叫肺闭锁综合征，是指长期雾化吸入异丙基肾上腺素的患者，当支气管哮喘发作时再次吸入该药，症状非但不缓解反而引起加重。该综合征不被β肾上腺素、氨茶碱所缓解，停用异丙基肾上腺素，改用糖皮质激素治疗有效。

　　3.重症肺炎 肺炎是指肺实质的炎症，可由多种病原体感染引起如细菌、真菌、病毒、寄生虫等，其他如放射线、化学物质、过敏因素等也能引起肺炎。病因不同各种肺炎的临床表现也有差异，但一般有发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、肺部啰音、白细胞改变等表现，结合X线(包括肺CT)肺部阴影改变，不难与其他肺病鉴别。普通肺炎较少出现发绀，只有病变范围广、病情重、老年人或有并发症者才可出现发绀。在各型肺炎中，以肺炎链球菌肺炎、葡萄球菌肺炎、克雷伯杆菌肺炎、军团菌肺炎、肺孢子虫肺炎引起发绀者较多见，尤其合并感染性休克者。对于重症肺炎还要求做血培养、痰培养、尿培养等检查，以寻找病原学依据，指导临床诊治。

　　根据美国胸科协会(ATS)2007年版的社区获得性肺炎(CAP)指南，重症肺炎的标准 主要标准(2项)：需要气管插管机械通气、感染性休克需要血管收缩药;次要标准(9项)：呼吸频率≥30次/分、氧合指数≤250、多叶(段)肺炎、意识障碍、氮质血症(BUN≥7mmol/d1)、白细胞≤4×10^9/L，血小板≤100×l09/L、中心体温<36℃，低血压需要液体复苏。符合l项主要标准或者3项次要标准可诊断为重症肺炎，需要考虑收入ICU治疗。对于重症医院获得性肺炎(HAP)的诊断同CAP。但存在高危因素的晚发性HAP,即使不完全达到重症肺炎标准也应视为重症。

　　4.急性呼吸窘迫综合征 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是继发于心源性以外的肺内外各种疾病，以进行性、顽固性低氧血症为特征的急性呼吸衰竭，是急性肺损伤(ALI)的最严重阶段。

　　目前大多仍根据中华医学会呼吸病学会1999年制定的诊断标准

　　①具备ARDS的肺内外高危因素。②急性起病，呼吸频速或呼吸窘迫。③低氧血症，氧合指数≤300为ALI，≤200为ARDS。④胸片双肺浸润阴影。⑤肺毛细血管压≤18mmHg或临床上能排除心源性肺水肿。符合以上5项标准者，可诊断为APDS。该病诊断的难点在于排除心源性肺水肿，需要结合有无基础心脏病史、有无心脏体征、心电图、超声心动图等来鉴别，还可以通过测定血浆脑钠肽(BNP)来排除心源性肺水肿，近年来国外学者普遍认为血浆脑钠肽BNP<100pg/ml时，基本可以排除充血性心力衰竭的可能。

　　(二)慢性肺部疾病

　　1.慢性阻塞性肺疾病 慢性阻塞性肺病(COPD)是一组气流受限为特征的肺疾病，气流受限不完全可逆，并进行性发展，常伴有肺外效应。吸烟是COPD最重要的危险因素，约50%的吸烟者会患COPD。在中国，生物燃料是室内空气污染诱发COPD的重要因素。肺功能检查是目前诊断COPD的“金标准”，但是肺功能与症状在严重程度上是不平行的，COPD患者的临床病情取决于症状严重程度、全身效应和各种并发症，而不仅仅与气流受限程度相关。COPD患者不仅肺泡通气减少，而且气体在肺内分布不均导致低氧血症，引起发绀，尤其是合并慢性肺源性心脏病时，慢性缺氧继发红细胞增多使发绀表现更明显，发绀的严重程度与病情的轻重以及是否处于急性加重期有关。

　　诊断要点①根据吸烟等高危因素，有或无慢性咳嗽、咳痰、气短等症状，桶状胸、双肺呼吸音减弱等肺气肿体征。②动脉血气分析检查了解有无呼吸衰竭，评估病情，③胸片/CT、心电图检查用于鉴别其他疾病和明确有无肺心病、气胸等并发症。④肺功能检查显示不完全可逆的气流受限，即吸入支气管舒张剂(如40μg沙丁胺醇)后FEV1/FVC<70%及FEV1<80%预计值，少数FEVl≥80%预计值，在排除其他疾病后也可诊断COPD。

　　COPD按照病程可分为急性加重期(AECOPD)和稳定期。AECOPD的定义大多采用Anthonisen的定义，即包括气促加重、痰量增加和痰变脓性。稳定期是指上述症状稳定或轻微。引起AECOPD最常见原因是气管支气管的感染和空气污染，也有约1/3的病人无确切原因。

　　2.间质性肺疾病(ILD) 是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异源性疾病，但ILD病变也常累及肺实质，出现如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等肺实质改变，在胸部影像学上表现为肺泡一间质性疾病类型，因此，也被称为弥漫性实质性肺疾病(COPD)。ILD/IDPLD不是一种独立的疾病，它包括200多个病种，可分为四大类：①已知病因ILD(如药物、职业有害物质诱发、胶原血管病)。②病因不清的特发性间质性肺炎<包括特发性肺纤维化在内7种病理类型)。③肉芽肿性ILD(如结节病、韦格纳肉芽肿)。④其他少见ILD(如肺泡蛋白沉积症、肺出血一肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病)。其中，特发性肺纤维化占所有特发性间质性肺炎的60%以上，其余类型的特发性间质性肺炎相对少见。尽管每一种病的表现有各自特点。但具有一些共同的特征。本病以进行性呼吸困难伴低氧血症为主要表现，最终发展为弥浸性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭，可出现发绀、杵状指，当并发肺心病时，发绀更明显。

　　诊断要点①详细的询问职业接触、用药、吸烟、家族性、年龄、性别、基础疾病等病史，为寻找病因提供线索。②以进行性呼吸困难为主要表现，听诊双侧肺基底部有Velcro啰音(爆裂音)。③胸片显示双肺弥漫性阴影，胸部高分辨CT对肺间质结构的显示更细致，有助于早期发现病变。④支气管肺泡灌洗检查能获得相关病因的第一手资料，如感染、肺出血、肺泡蛋白沉积症以及一些职业性肺病。⑤肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能下降。⑥肺活检，包括经支气管镜肺活检、经胸腔镜肺活检和开胸肺活检，后两种创伤性大，但病理确诊的阳性率较高。⑦某些实验室检查，包括自身抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体等。

　　3.支气管和肺肿瘤

　　支气管和肺部肿瘤的患者，由于肿瘤组织外压或阻塞气道引起肺不张，加上肿瘤广泛破坏肺组织，引起肺功能下降和血氧饱和度下降，当合并咯血，感染、胸腔积液或上腔静脉阻塞时，血氧饱和度可明显下降，容易出现发绀。

　　诊断要点①咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等症状，特别是伴有肺外表现。②胸片/CT提示肺内阴影、肺不张、空洞、淋巴结肿大等。③痰脱落细胞学发现肿瘤细胞。④经支气管镜或外科肺活检的病理检查证实。

　　4.阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)

　　多数OSAHS患者有上呼吸道特别是鼻咽部狭窄的病理基础，睡眠状态下上气遭软组织、肌肉塌陷性增加，唾眠时上气道肌肉对低氧和二氧化碳的刺激敏感性下降，表现为睡眠时打鼾并反复发生呼吸暂停，憋醒，发作时可出现发绀，患者多继发性红细胞增多，血液黏稠度增高。目前认为多导睡眠图是DSAHS诊断的“金标准”。

　　5.其他如肺结核、支气管扩张，较少出现发绀.晚期病变出现广泛破坏时，特别合并肺心病、咯血窒息时，才会出现发绀。

　　(三)肺血管病变

　　1.肺栓塞 是因各种栓子阻塞肺动脉系统，引起肺循环障碍的一组疾病的总称，包括肺血栓性塞、脂肪栓塞、羊水栓塞、空气栓塞等，绝大多数为肺血栓栓塞症。下肢和盆腔深静脉血栓形成(DVT)是目前公认的肺栓塞首位原因，约占68%。肺栓塞的危险因素包括创伤/骨折、外科手术后、长期卧床、妊娠、恶性肿瘤、心血管疾病、药物等。急性肺栓塞的临床表现缺乏特异性，最常见的症状为呼吸困难(90%)，胸痛(88%)，咯血(30%)，最常见的体征为呼吸频率≥20次/分(70%)，心动过速(40%)，低血压和休克是大面积肺栓塞的标志。一般肺血管床堵塞15%以上才开始出现动脉氧分压的下降，因此，发绀在急性肺栓塞并不常见，出现发绀是往往预后差的标志。国外有学者研究发现：临床诊断急性肺栓塞死亡的病例中，64%出现发绀，而经尸解证实的病例中，73%出现发绀。

　　诊断要点①存在高危因素，出现不明原因呼吸困难、胸痛、休克或伴不对称性下腔肿痛。②结合心电图、胸片、动脉血气分析等基本检查初步疑诊肺栓塞或排除其他疾病。③检测D-二聚体(ELISA法)，敏感性高达90%以上，含量<500tμg/L基本排除肺栓塞。④超声检查：血管超声可发现DVT证据，超声心动图可发现肺动脉高压、右心扩大，评价心功能。⑤对疑诊病例安排下列之一的确诊检查，螺旋CT肺动脉造影、放射性核素肺扫描、MRI或肺动脉造影。

　　2.肺动脉高压 肺动脉高压(PH)是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。PH的病因极其复杂，其发病机制尚不清楚，药物和毒物(如减肥药、毒性菜籽油)、疾病(HIV感染、门静脉高压、胶原血管病、先天性体一肺分流性心脏病)和年龄是主要的危险因素。正常人静息平卧位呼吸海平面空气时，平均肺动脉压力为14mmHg，平均肺动脉压力一肺血管阻抗×心排血量+左房压，任何影响上述因素的疾病均可能导致PH。世界卫生组织(WHO)定义PH的标准为：静息状态下肺动脉平均压(PAPm)>25mmHg或运动时PAPm>30mmHg。2004年欧洲心血管病学会(ESC)将原发性肺动脉高压改称为特发性肺动脉高压，并将PH分为5大类;①动脉性肺动脉高压。②静脉性肺动脉高压。③继发于呼吸系统和(或)缺氧性疾病的肺动脉高压。④慢性血栓或栓塞性肺动脉高压。⑤其他原因。PH早期通常无明显症状，随着肺动脉压的升高，主要表现为呼吸困难、晕厥、胸痛、全身性发绀、咯血和右心衰竭。

　　诊断要点①询问有无危险因素、家族史、用药史、基础疾病以及有无上述症状。②胸片有助于发现肺动脉高压征象，心电图提示为心电轴右偏、右心室、右心房肥大，但不能有效筛查PH。③螺旋CT肺动脉造影和MRI均可清晰显示肺动脉及其分支形态特征，同时观察肺实质及纵隔病变，可为病因诊断提供更多的信息。④超声心动图是PH首选的无创筛选检查，但由于其假阳性率高，超声心动图诊断PH的推荐标准是肺动脉收缩压≥40mmHg(相当于多普勒超声检查三尖瓣血液反流速度≥3.0m/s)。⑤右心导管和心血管造影是诊断PH的“金标准”，能最准确的测定肺动脉压力，还可计算出右心排血量、肺循环阻力等血流动力学指标，亦能诊断出是否合并有先天性心脏病，为PH的诊断、分级提供可靠依据。

　　3.肺动一静脉瘘 肺动一静脉瘘是肺动脉与肺静脉之间发生异常交通所形成的一种少见病，由于瘘管壁常向外膨出呈动脉瘤样，因此也称为肺动静脉瘤。患者常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症。本病多因胚胎期肺血管发育异常所致，但也可在后天形成，如外伤或感染所致。肺动-静脉瘘约2/3为单发，以肺下叶多见。多数患者无明显症状，偶尔在X线检查时被发现。发绀是由于病理性肺动静脉分流使动脉血氧分压下降所致，这种发绀难以通过吸氧纠正，发绀程度取决于肺动-静脉分流最的大小。部分患者发绀很重，但呼吸困难却不明显，这也是本病特点之一。听诊有时在患者胸部可以发现血管杂音。

　　诊断要点①根据上述临床表现，特别注意有无家族史，有无合并肺内外出血。②X线检查可见肺内圆形或卵圆形密度均匀边界清晰的阴影，直径1～10cm不等，透视下可见阴影搏动，深吸气时阴影增大，深呼气时阴影可缩小。③血管造影可确诊本病和明确范围。

　　(四)胸廓与胸膜疾病

　　1.气胸 任何原因使胸膜破损，空气进入胸膜腔，称为气胸。此时胸膜腔内压力升高，甚至负压变成正压，使肺脏压缩，静脉回心血流受阻，产生不同程度的肺、心功能障碍。气胸的严重程度与有无肺基础疾病和并发症、气胸发生的速度、胸膜腔内积气量及压力大小有关。大多起病急骤，以呼吸困难、胸痛为主要症状，侧卧位时呼吸困难减轻，典型的体征为气管向健侧移位，患侧呼吸运动减弱，叩诊鼓音，听诊呼吸音减弱。大量气胸、张力性气胸或者有严重肺部基础疾病时。容易出现呼吸循环障碍，表现为发绀、胸闷、烦躁不安、冷汗、心律失常等。老年人气胸的症状可能不典型，容易误诊为急性心衰、COPD急性加重期等，需要引起注意。

　　诊断要点 ①根据上述临床表现。②胸片是诊断的重要方法，对于少量气胸、局限性气胸以及鉴别病因，胸部CT比X线胸片更敏感和准确。③心电图检查主要用于鉴别引起胸痛的心脏疾病。

　　2.胸腔积液 胸腔积液的产生是各种原因引起胸膜腔内液体形成过快或吸收过缓。一般大量胸腔积液或合并严重心肺基础病时，才会出现发绀。大量胸腔积液可由结核、恶性肿瘤、创伤、其他感染或心功能不全引起，结合病史、体征、胸片、胸腔积液检查等容易诊断。