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佝偻病胸 (佝偻病胸 ,佝偻病)

佝偻病胸的诊断

  表现为两侧下胸廓呈扁平状,胸骨角以下向后方塌陷,剑突部位最为明显,胸骨下端与脊柱的距离缩短.胸骨两侧肋骨内弯,且可伴发脊柱后侧突或其他畸形,胸廓运动常受限制。心脏因受压移位,多数向左侧移位。

  常见类型:

  沿胸骨两侧各肋软骨与软骨交界处常隆起。形成串珠状,称为佝偻病串珠(rachitic rosary)。

  下胸部前面的肋骨常外翻,沿瞒附着的部位其胸壁向内凹陷形成的沟状带,称为肋膈沟(Harrison’s groove)。

  若胸骨下部和剑突处凹陷呈漏斗状,称为漏斗胸(funnel ehest)。

  胸廓前后径略长于左右径,其上下距离鞍短,胸骨下端向前突出,胸廓前侧壁肋软骨凹陷,称为鸡胸(plgeonchest)。

  常见疾病:

  1.佝偻病诊断要点①有维生素D缺乏的病史,包括日光照射不足,含维生素D食物摄入不足,维生素D吸收不良及活化障碍等。②临床表现初期主要表现为神经精神症状,小儿烦躁、易激惹、多汗、夜惊或睡眠不安等。随着病情的发展,除上述神经精神症状更为明显,并出现骨骼改变。可见颅骨软化、方颅、前囟闭合延迟、出牙延迟、肋骨串珠、肋软骨沟(或称赫氏沟)、鸡胸或漏斗胸、手(脚)镯、“O”形腿或“x”形腿、脊柱后凸等。③佝偻病活动期血钙可正常或偏低[正常2.2~2.7mmol/L(9~11mg/d1)]、血磷降低[儿童正常1.3~1.9mmol/L(4~6mg/d1)]、钙磷乘积小于30(正常40)。血碱性磷酸酶稍高(正常15~30金氏单位)。血清25-OHD[正常12~200nmol/L(5~80ng/ml)]和l,25一(OH)2D[正常40~180pmol/L(16~65pg/ml)]在活动早期已降低,早期诊断更灵敏(但不同实验窜所测定的值差异较大)。恢复期血液生化检查均恢复正常。④骨骼X线检查早期仅表现长骨干骺端临时钙化带模糊变薄,两边磨角消失。活动激期长骨临时钙化带消失,骨骺软骨端增宽呈毛刷样。杯口状改变,骨骺与干骺端距离加大,长骨骨干脱钙,骨质变薄、稀疏,骨小梁排列紊乱。可有骨干弯曲或骨折。恢复期临时钙化带重现,渐趋整齐、致密、骨质密度增加,⑤与其他原因引起的佝偻病鉴别。对I临床诊断为维生素D缺乏性恂偻病,经足量维生素D30000μg(120万IU)治疗后效果不佳,应考虑抗维生素D佝偻病,常与肾脏疾病有关。这类疾病包括;维生素D依赖性佝偻病、低血磷性抗维生素D佝偻病、远段肾小管中毒、肾性佝偻病。

  2.骨软化病诊断要点①有维生素D缺乏的病史。②临床表现初期可不明显,常见背部及腰腿疼痛,活动时加剧,肌无力是维生素D缺乏的一个重要表现,开始患者上楼梯或从坐位起立时很吃力,骨痛与肌无力同时存在,患者步态特殊,被称为“鸭步”.最后走路困难,迫使病人卧床不起。体检时患者胸骨、肋骨、骨盆及大关节处。往往有明显压痛。骨骼畸形有颈部缩短、头下沉、脊柱后侧凸。不少病人发生病理性骨折。③骨软化病活动期血钙可正常或偏低、血磷降低[成人正常0.9~1.3mmol/L(2.8~4.mg/d1)],钙磷乘积小于30。血碱性磷酸酶稍高,血清25-OHD和l,25-(OH)2D降低。④早期X线可无特殊变化,大部分病人有不同程度骨质疏松、骨密度下降、长骨皮质变薄,有些伴有病理性骨折。严重者X线表现脊柱前后弯及侧弯,椎体严重脱钙萎缩,骨盆狭窄变形,假性骨折。

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