1.皮肤异色病
皮肤异色病(Poikiloderma)为一种皮肤萎缩性病征,有人认为是皮肤鳞状细胞癌发生的先兆症候。成人与青年皆可罹患,不限性别。
皮损为伴有少许鳞屑的皮肤萎缩及斑驳样的改变,捏挤时可呈现犹如卷烟纸样的皱纹;皮损内伴有毛细血管扩张(混杂于斑驳皮损中)。分布于面颊、上臂、躯干及颈部,多呈对称状。
2.先天性皮肤异色病
本病多见于女性。其皮损于出生时即可呈现,但多发生在3~6个月时期。开始时为面颊部淡红色水肿性斑片,尔后便发生萎缩(斑点状萎缩),伴有斑驳样色素斑及毛细血管扩张。除面部外也可累及耳、臀和四肢处。
3.Ccokayne氏综合征
自2岁开始,常于日晒后面部发生红斑、脱屑、伴瘙痒,病情反复加剧,夏天重冬天轻,可伴发热。此外,面部有斑状色素沉着、萎缩及进行性皮下脂肪消失,呈一副早老面容;两耳大而高耸,犹如“米老鼠”样。四肢长,伴不成比例的大手、大脚,四肢发绀、发凉。皮肤弹性差,并干燥无汗。
4.进行性特发性皮肤萎缩
起病时最早可在2~3岁,一般常在10~20岁。皮损为圆形、椭圆形或连接呈带状的紫色、褐红色萎缩斑,表面有轻度凹陷,直径由数cm到20cm大小,分布在躯干和四肢部位。皮损可单发,也可多发.通常无自觉症状。
5.Werner氏综合征
本征为AR遗传性疾病。患者身材矮小,早年即出现白发、脱发及白内障。通常在20岁以前,面部及四肢远端部位皆可发生皮肤萎缩和硬变症候,并出现一系列过早地衰老症象。
6.早老症
早老症(Progeria)是一种AR遗传性疾病。一般在出生后1年内尚无异常现象,但随后便呈现明显地生长障碍及早老变化。皮肤逐渐菲薄、干燥、有皱纹,可伴褐色色素沉着及硬皮样变化。表浅静脉明显可见,出汗减少。大部分病儿全身毛发稀少、全秃、或伴眉睫缺乏等。指(趾)甲变黄、弯曲和易脆裂,身材矮小,全身皮下脂肪缺乏。额部隆起,乌嘴样鼻,小眼,小脸,看上去头面发育很不相称。牙齿发育迟缓,并且排列拥挤;腹部膨胀;关节可因纤维化而呈强直及屈曲状。通常智力尚无明显缺陷。
7.Degos病
皮损为淡红色圆形水肿性丘疹,大小约2~15cm,数日后中央部坏死、凹陷,顶部覆有乳白色硬痴,痂周呈淡红色水。肿环并有毛细血管扩张,最终出现瘢痕性萎缩。皮损成批出现,可持续数年,每次仅发生少数新疹。此外,偶见有风团,脓疱及结节样损害。脒好发于面部、手掌、足趾外,亦可发生在躯干等部位,球结膜和口腔牿膜也可受累。肢端处皮损较少,可有数个至数十个不等。大多数患者皮肤症状出现数周至数月后,可发生系统性症状,如小肠缺血性梗塞(发热、呕血及上腹绞痛等表现)等,常因出血,穿孔性腹膜炎而死亡。此外,也可并发脑、肾血管出现相应的症候。实验室检查;血浆纤维蛋白原异常增高,IgG也增高。
8.膨胀纹
萎缩初发时为淡红色或紫红色的条纹状隆起,随后逐渐变成白色条纹状萎缩。多发生在腰背、臀及股部等处。有人认为此征具有家族性,可能属于AD方式遗传。
此类皮损发生在腹部(尤其下腹)者,多为妊娠纹。库兴(Cushing)氏综合征患者也常广泛并有此种皮征。
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