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概述病因诊断治疗问答

纵隔增宽的病因

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　　【病因机制】

　　(一)病因分类

　　纵隔增宽以纵隔肿瘤和囊肿为最常见，少见血管病变与变异。近年来由于胸部CT技术的应用，纵隔增宽的病因可根据病变器官或组织的CT密度值大致可分为以下几类。

　　1.囊样肿块包括纵隔支气管囊肿、心包胸膜囊肿和淋巴管囊肿。

　　2.含脂肪组织肿块

　　包括脂肪堆积、脂肪瘤、胸腔脂肪疝、畸胎类肿瘤(上皮囊肿、皮样囊肿及畸胎瘤)。

　　3.软组织密度肿块包括胸腺瘤，胸内甲状腺(肿)、神经源性肿瘤(纵隔纤维瘤和纵隔纤维肉瘤)、胚胎源性肿瘤(畸胎类肿瘤、精原细胞瘤、绒毛膜癌和胚胎细胞癌)、恶性淋巴瘤、纵隔淋巴结肿大(炎症、结核、恶性肿瘤转移等)。

　　4.血管病变与变异包括主动脉瘤、纵隔血管变异。

　　(二)发病机制

　　1.纵隔肿瘤及瘤样病变因纵隔组织成分复杂，起源于纵隔的肿瘤种类繁多，大致可分为胸腺类肿瘤、神经源性肿瘤、生殖细胞肿瘤、胸内甲状腺、淋巴类肿瘤、间胚叶肿瘤及其他共7类。国外文献报道以神经源性肿瘤或胸腺瘤最多，而国内多数报道则以畸胎类肿瘤最常见。中南大学湘雅二医院统计以胸腺肿瘤最常见，占41.8%，其次为神经源性肿瘤与生殖细胞肿瘤，分别为15.69%与14.5%。

　　绝大多数胸腺瘤位于心包及大血管前方即前纵隔，少数可发生于后纵隔或纵隔外，如颈部、胸膜和肺。病理组织学上根据有无包膜及瘤细胞恶性特征，将其分为良性、恶性胸腺瘤与胸腺癌。

　　纵隔神经源性肿瘤多起源于脊髓神经根、肋间神经近脊柱段或行走于椎旁的交感神经链，位于脊柱旁沟内；也可起源于迷走神经与膈神经，其位置则相对靠前。包括：①起源于外周神经的神经鞘瘤和神经纤维瘤，前者由施万细胞发生，有完整包膜，偶可恶性，后者包膜可不完整，恶变率达20%～30%；②起源于交感神经节的神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤与神经母细胞瘤，其中神经母细胞瘤恶性度最高；③起源于副神经节的嗜铬细胞瘤与非嗜铬副神经节瘤(化学感受器瘤)。其中，以神经纤维瘤和神经鞘瘤最常见，大约1/3神经纤维瘤患者同时患有神经纤维瘤病。

　　纵隔生殖细胞肿瘤含有多种细胞成分，多认为来源于原始生殖细胞，包括良/恶性畸胎瘤、精原细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤、缄毛腹上皮癌及混合性生殖细胞瘤，其中良性畸胎瘤多数表现为囊性病变。后者又名囊性畸胎瘤或皮样囊肿。畸胎瘤多数含有来源于内、中、外胚层的多种组织成分。

　　淋巴瘤分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类，前者以找到Reed-Sternberg细胞(R-S细胞，1种含大的深染色核的巨网状细胞)为特征，其中以非霉奇金淋巴瘤的恶性度较高，预后差。

　　胸内甲状腺起源于颈部甲状腺随甲状腺肿块的生长而进入胸腔内，少数由胚胎发育时期异位在纵隔的甲状腺组织发展而成，称迷走胸内甲状腺。病理上胸内甲状腺多为结节性甲状腺肿；其次为腺瘤，生长于甲状腺包膜内；少数为腺癌，癌细胞突破包膜向周围浸润。

　　起源于间胚叶组织的纵隔肿瘤.包括脂肪瘤、脂肪肉瘤、血管瘤、血管肉瘤、纾维瘤、纤维肉瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤等，均罕见或少见。其中脂肪瘤以脂肪成分为主，质软。Stout将纵隔血管瘤分为血管性血管瘤与肿瘤性血管瘤，前者包括海绵状血管瘤、毛细血管瘤等，以肿块内见到静脉石为其特征。后者包括血管内、外皮细胞瘤。间胚叶细胞肿瘤可发生于纵隔的任何部位。

　　纵隔囊性肿块除上述胸腺囊肿和皮样囊肿外，还包括心包囊肿、支气管囊肿、囊状淋巴管瘤、食管囊肿、神经肠源性囊肿及胸导管囊肿等，多数为先天性畸形，组织学上根据囊擘的组织成分及囊内所含物质性质进行区别。各类囊肿都有其一定的好发部位，如支气管囊肿多位于隆突下支气管旁，心包囊肿多位于心膈角区。其中纵隔囊状淋巴管瘤包括颈一纵隔型及纵隔型两种。

　　原发性纵隔鳞状细胞癌极为罕见，其组织学来源有以下几种可能：①起源于纵隔内迷走鳞状上皮转化。②纵隔畸胎瘤或皮样囊肿恶变为鳞状细胞癌：畸胎瘤内有源自所有胚层的各种组织成分，且以内胚层源性上皮成分居多，有恶变为鳞状细胞癌的可能，皮样囊肿囊壁通常村以多层鳞状上皮及其附属物毛囊、皮脂腺和汗腺，文献报道皮样囊肿恶变者占9%～15%，且以恶变为鳞状细胞癌最多。病理上畸胎瘤或皮样囊肿恶变者常可见多胚层组织成分。③起源于胸腺上皮。文献报道胸腺癌有鳞癌、淋巴上皮瘤样癌、基底细胞癌、透明细胞癌等多种病理类型，但以鳞癌多见。④胸腺瘤痛变为鳞癌，文献中有个别报道。

　　2.纵隔血管病变与变异纵隔血管病变与变异在普通胸片和一般胸部CT扫描常常表现为纵隔增宽，容易误认为占位性病变。血管病变常见主动脉瘤(包括真性动脉瘤、假性动脉瘤、夹层动脉瘤)及纵隔血管瘤，纵隔血管变异常有右位主动脉弓、永存左上腔、迷走右锁骨下动脉、先天性奇静脉扩张等。

　　主动脉瘤的病因主要为动脉粥样硬化、梅毒、先天因素、外伤性因素和感染性因素(细菌和真菌)等，各种病因(动脉粥样硬化最常见)导致主动脉壁中层破坏，被纤维组织代替，使主动脉壁变薄。弹力消失或减低，在血压的作用下导致主动脉壁膨出，逐渐形成动脉瘤。纵隔血管瘤的病因为胚胎期血管网异常增生所致，但也可为后天、长期毛细血管扩张形成；纵隔血管变异的病因几乎均为先天性发育异常。

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