【病因机制】
(一)病因分类
纵隔增宽以纵隔肿瘤和囊肿为最常见,少见血管病变与变异。近年来由于胸部CT技术的应用,纵隔增宽的病因可根据病变器官或组织的CT密度值大致可分为以下几类。
1.囊样肿块 包括纵隔支气管囊肿、心包胸膜囊肿和淋巴管囊肿。
2.含脂肪组织肿块
包括脂肪堆积、脂肪瘤、胸腔脂肪疝、畸胎类肿瘤(上皮囊肿、皮样囊肿及畸胎瘤)。
3.软组织密度肿块 包括胸腺瘤,胸内甲状腺(肿)、神经源性肿瘤(纵隔纤维瘤和纵隔纤维肉瘤)、胚胎源性肿瘤(畸胎类肿瘤、精原细胞瘤、绒毛膜癌和胚胎细胞癌)、恶性淋巴瘤、纵隔淋巴结肿大(炎症、结核、恶性肿瘤转移等)。
4.血管病变与变异 包括主动脉瘤、纵隔血管变异。
(二)发病机制
1.纵隔肿瘤及瘤样病变 因纵隔组织成分复杂,起源于纵隔的肿瘤种类繁多,大致可分为胸腺类肿瘤、神经源性肿瘤、生殖细胞肿瘤、胸内甲状腺、淋巴类肿瘤、间胚叶肿瘤及其他共7类。国外文献报道以神经源性肿瘤或胸腺瘤最多,而国内多数报道则以畸胎类肿瘤最常见。中南大学湘雅二医院统计以胸腺肿瘤最常见,占41.8%,其次为神经源性肿瘤与生殖细胞肿瘤,分别为15.69%与14.5%。
绝大多数胸腺瘤位于心包及大血管前方即前纵隔,少数可发生于后纵隔或纵隔外,如颈部、胸膜和肺。病理组织学上根据有无包膜及瘤细胞恶性特征,将其分为良性、恶性胸腺瘤与胸腺癌。
纵隔神经源性肿瘤多起源于脊髓神经根、肋间神经近脊柱段或行走于椎旁的交感神经链,位于脊柱旁沟内;也可起源于迷走神经与膈神经,其位置则相对靠前。包括:①起源于外周神经的神经鞘瘤和神经纤维瘤,前者由施万细胞发生,有完整包膜,偶可恶性,后者包膜可不完整,恶变率达20%~30%;②起源于交感神经节的神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤与神经母细胞瘤,其中神经母细胞瘤恶性度最高;③起源于副神经节的嗜铬细胞瘤与非嗜铬副神经节瘤(化学感受器瘤)。其中,以神经纤维瘤和神经鞘瘤最常见,大约1/3神经纤维瘤患者同时患有神经纤维瘤病。
纵隔生殖细胞肿瘤含有多种细胞成分,多认为来源于原始生殖细胞,包括良/恶性畸胎瘤、精原细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤、缄毛腹上皮癌及混合性生殖细胞瘤,其中良性畸胎瘤多数表现为囊性病变。后者又名囊性畸胎瘤或皮样囊肿。畸胎瘤多数含有来源于内、中、外胚层的多种组织成分。
淋巴瘤分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类,前者以找到Reed-Sternberg细胞(R-S细胞,1种含大的深染色核的巨网状细胞)为特征,其中以非霉奇金淋巴瘤的恶性度较高,预后差。
胸内甲状腺起源于颈部甲状腺随甲状腺肿块的生长而进入胸腔内,少数由胚胎发育时期异位在纵隔的甲状腺组织发展而成,称迷走胸内甲状腺。病理上胸内甲状腺多为结节性甲状腺肿;其次为腺瘤,生长于甲状腺包膜内;少数为腺癌,癌细胞突破包膜向周围浸润。
起源于间胚叶组织的纵隔肿瘤.包括脂肪瘤、脂肪肉瘤、血管瘤、血管肉瘤、纾维瘤、纤维肉瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤等,均罕见或少见。其中脂肪瘤以脂肪成分为主,质软。Stout将纵隔血管瘤分为血管性血管瘤与肿瘤性血管瘤,前者包括海绵状血管瘤、毛细血管瘤等,以肿块内见到静脉石为其特征。后者包括血管内、外皮细胞瘤。间胚叶细胞肿瘤可发生于纵隔的任何部位。
纵隔囊性肿块除上述胸腺囊肿和皮样囊肿外,还包括心包囊肿、支气管囊肿、囊状淋巴管瘤、食管囊肿、神经肠源性囊肿及胸导管囊肿等,多数为先天性畸形,组织学上根据囊擘的组织成分及囊内所含物质性质进行区别。各类囊肿都有其一定的好发部位,如支气管囊肿多位于隆突下支气管旁,心包囊肿多位于心膈角区。其中纵隔囊状淋巴管瘤包括颈一纵隔型及纵隔型两种。
原发性纵隔鳞状细胞癌极为罕见,其组织学来源有以下几种可能:①起源于纵隔内迷走鳞状上皮转化。②纵隔畸胎瘤或皮样囊肿恶变为鳞状细胞癌:畸胎瘤内有源自所有胚层的各种组织成分,且以内胚层源性上皮成分居多,有恶变为鳞状细胞癌的可能,皮样囊肿囊壁通常村以多层鳞状上皮及其附属物毛囊、皮脂腺和汗腺,文献报道皮样囊肿恶变者占9%~15%,且以恶变为鳞状细胞癌最多。病理上畸胎瘤或皮样囊肿恶变者常可见多胚层组织成分。③起源于胸腺上皮。文献报道胸腺癌有鳞癌、淋巴上皮瘤样癌、基底细胞癌、透明细胞癌等多种病理类型,但以鳞癌多见。④胸腺瘤痛变为鳞癌,文献中有个别报道。
2.纵隔血管病变与变异 纵隔血管病变与变异在普通胸片和一般胸部CT扫描常常表现为纵隔增宽,容易误认为占位性病变。血管病变常见主动脉瘤(包括真性动脉瘤、假性动脉瘤、夹层动脉瘤)及纵隔血管瘤,纵隔血管变异常有右位主动脉弓、永存左上腔、迷走右锁骨下动脉、先天性奇静脉扩张等。
主动脉瘤的病因主要为动脉粥样硬化、梅毒、先天因素、外伤性因素和感染性因素(细菌和真菌)等,各种病因(动脉粥样硬化最常见)导致主动脉壁中层破坏,被纤维组织代替,使主动脉壁变薄。弹力消失或减低,在血压的作用下导致主动脉壁膨出,逐渐形成动脉瘤。纵隔血管瘤的病因为胚胎期血管网异常增生所致,但也可为后天、长期毛细血管扩张形成;纵隔血管变异的病因几乎均为先天性发育异常。
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