【诊断】
心脏位置异常最主要的是弄清左右心房和心室的位置关系,常应用X线、心电图、心脏B超、超高速CT、核磷共振及心导管检查明确心内畸形诊断。
1.左右心房位置的判断 (1)根据X线上内脏的位置加以推断。内脏心房西调:腹腔脏器的左右位反映左右心房的位置。下腔右房协调:胚胎早期下腔回静脉窦,后者参加右房的组成,所以下腔所同的心房总是右房。但有时上腔静脉开口可骑跨于房间隔,或有两侧上腔,此时难定位。(2)超声定位:腹主动脉和下腔的位置排列能准确反映心房的位置:如下腔静脉位于脊柱的右侧,腹主动脉在左侧,则心房为通常位;如下腔在左,而腹主动脉在右,则为反位。如心房不定位,则此两大血管都偏向一侧,双右时下腔在前侧,腹主动脉在后中;双左时下腔在后,腹主动脉在前,肝静脉直接入右房。(3)心电图定位;根据P波的额而电轴来推断,如P波提示心房反位(P1、avL倒置,avF直立),要考虑先天无脾,先天无脾时常有双侧上腔静脉,可能两侧部有窦房结,两结可轮发搏动,P波电轴时变。如X线上内脏心房位与P波电轴不相符,多有无脾或多脾的存在,P波系由对侧的窦房结所发出。如P波电轴朝向左上方,称冠状窦心律,可能窦房结缺如,常伴左上腔和下腔静脉的肝静脉下段缺如,插心导管时宜选上肢的静脉进入。(4)造影定位:根据心房腔是腔静脉或肺静脉可以判定是右房或左房;更为可靠的是,心耳的形态可作为判断的解剖指标,右心耳较大且宽,呈三角形,左心耳较狭且细,状似手指;左右心耳人房腔几的宽狭有别,双左为两侧心耳入口均细狭,两侧心房均左侧结构;而双右两侧均粗宽,两侧心房均右房结构。(5)外科直视判定:心包打开后,根据心耳即可判定左右心房的位置。
2.左右心室的定位 (1)心电图:根据心前导联上的QRS形态推测左右心室部位,正常右心前导联呈rS型,左心前导联呈QRS型,如左右室反转,则右心前导联有q波或呈QS型,而左心前导联无q波。(2)超声:三尖瓣的隔瓣附连于室间隔,所以与室间隔靠近,左室面室间隔无二尖瓣附连,这样可分出左右室。此外,正常肿动脉较主动脉为粗,肺动脉瓣较主动脉瓣关闭为迟(测定自心电图上R波至超声上瓣膜关闭的c点的所谓R—c间期),可供定位参考。(3)选择性左右室分别造影:右室腔似三角形或球形,而左室腔舒张时似足形,收缩期似尾形,右室的肌小梁粗,而左室肌小梁细,或不能显示。如有右室肥厚,发育不全等情况上列鉴别点不适用。
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