充血性心力衰竭 （充血性心力衰竭，心力衰竭）

　　【诊断方法】

　　对心功能的判断，长期以来，临床评估心功能沿用纽约心脏病协会(NYHA)的分级法。虽也是以患者运动耐量为基础。但系以主诉为依据，此法虽方便且广为应用。但由于缺乏客观指标，偏差较大，故特异性差。

　　一、心力衰竭的早期诊断

　　心力衰竭的早期症状包括：①变感神经兴奋的表现，如心动过速、出汗及面色苍白等。②左心衰竭的早期对过去能耐受的体力劳动或一般运动置，出现四肢无力、呼吸困难，甚至有心绞痛发作;可有夜间睡眠不安稳、憋气、惊醒或阵发性胸前发闷等表现。③右心衰竭的早期可仅有上腹胀痛、食欲不振、消化不良或易被忽视的傍晚轻度踝部水肿。

　　关于急性左心衰竭的早期诊断尤为困难且很重要。对具有休克而难判断其原因者，应及时有床旁监护十分重要。如①测量中心静脉压以反映右室充盈压。②用带有气囊的漂浮导管测肺楔嵌压，间接反映左室充盈压或舒张末期压。③穿刺法直接测量动脉压，因有时采用气袖间接测压不能测出血压，而直接测压则有时发现血压正常甚至增高。④心排血量测定，应用Fick原理以指示剂稀释法或温度稀释法通过漂浮导管加以测定。根据以上监测指标，结合临床资料，可以全面估价心脏泵功能，判定有无心衰及其程度，并可鉴别心源性休克或血容量不足引起的休克。肺楔嵌压和中心静脉压分别反映左心和右心的淤血状态。如压力升高而动脉血压正常则分别表明有左心或右心衰竭存在。如肺楔嵌压升高而动脉血压降低则为严盈心源性休克。如两者均降低则为低血容量性休克。除少数高排血量心力衰竭的心排血量高于正常外，多数心衰心排血量有降低，而在心源性休克时心排血量往往显著降低。

　　二、左心、右心和全心衰竭的诊断左心衰诊断依据有：①肺淤血症候群，包括劳力性呼吸困难、咳嗽、咯痰有时带血、肺部湿啰音等。可出现夜间阵发性呼吸困难，多在熟睡后突然感胸闷气促，被迫端坐，有时伴有哮喘，咯白色泡沫痰，历时数分钟，渐趋缓解，才能入睡。如发生急性肺水肿可出现端坐呼吸、心源性哮喘、咯粉红色泡沫痰、全肺满布干湿啰音并伴有紫绀。②心脏体征包括左室增大、左室扩大引起的二尖瓣区功能性收缩期杂音、舒张期奔马律、交替脉、P2亢进与分裂。③辅助检查呈现左心房、左心室增大的x线、心电图和超声心动图发现，及肺淤血的X线征象等。在心衰竭须与伴有咳嗽、气急、咯血的支气管和肺部疾病鉴别，后者多有慢性肺部或支气管病史与体征;急性肺水肿的心源性哮喘必须与支气管哮喘相鉴别;此外尚应与成人呼吸窘迫综合征相鉴别，后者虽有极度呼吸困难、紫绀与低氧血症，但患者无心肺疾患的既往史。一经治愈，呼吸功能完全恢复正常。轻度或早期左心衰竭尚需与心脏神经官能症相鉴别。

　　右心衰竭通常继发于左心衰竭之后，亦可单独发生于肺心病和某些先天性心脏病。右心衰竭的主要诊断依据为：①体循环淤血症群，包括下肢或全身水肿、上腹饱胀或胀痛、胃纳不佳、恶心、呕吐、尿少、颈静脉怒张和搏动、肝肿大与肝颈静脉回流征阳性、胸水、腹水、周围性紫绀等。②心脏体征包括右室增大或全心增大，右室扩大引起三尖瓣区功能性关闭不全的收缩期杂音，并多在吸气时有增强，常有舒张期奔马律等。③辅助检查可见静脉压升高，有右心或全心增大的X线、心电图与超声心动图发现。此外，x线检查显示上腔静脉影增宽，胸腔或叶间积液等;超声心动图，尤其经二维超声声学造影在心尖或剑突下四腔观直接见到增大的右室与右房腔，并有造影剂在关闭不全的三尖瓣口来回往返。由于右心衰竭引起右房压增高，造影剂还可返流到下腔静脉。右心衰竭应和具有颈静脉怒张、静脉压升高、肝大、水肿、胸腹水等表现的疾病相鉴别，诸如心包积液或缩窄性心包炎、失代偿肝硬化、肾病综合征、肥胖性呼吸困难综合征(Piekwlekian综合征)、上或下腔静脉阻塞综合征等。

　　全心衰竭多发生于心脏病的晚期，体循环、肺循环淤血及心脏体征均较显著。

　　三、低和高排血量寰蝎的判断 临床各种类型的心衰以低排血量为多见，无论发生于心肌病、冠心病、高心病、心瓣膜病等均因心排血量减少致周围组织灌注不足，可引起一系列的临床表现巳为众所熟知。高排血量的心衰要少见得多。凡病史提示高血流动力状态的基本病因;体检发现心搏有力，心底收缩期喷射音，心动过速，脉搏洪大、脉压差增宽，以及全身皮肤与四肢温暖;实验检查有静脉压升高而循环时间缩短或正常者可符合高排血量衰竭。

　　四、舒张功能衰竭的判断临床上至少有30%一40%的心力衰竭患者有舒张功能减退而收缩功能正常。舒张功能的减退涉及：①心室主动松弛不良。②室壁顺应性受限。③心肌僵硬度增加。一般在冠心病、肥厚型心肌病、高心病、主动脉瓣狭窄等常出现心宣主动松弛不良，而限制型心肌病和缩窄性心包炎等则以左室顺应性受限为主。但在所述疾病的不同阶段，上述两种异常可合并存在，且常同时有心肌僵硬度增加。舒张性心力衰竭的主要表现是呼吸困难，但无心脏增大，常可出现第三或第四心音、奔马律及肺部啰音;胸片显示肺淤血而无心脏增大。如能除外肺部和二尖瓣病变，上述表现结合病因与正常的左室射血分数等检查，有助于舒张功能衰竭的诊断。该诊断的实际意义在治疗方面采用单纯的正性肌力药物可能有害无益，而予适量钙阻滞剂或β受体阻滞剂则有裨益。

　　五、病因和病理诊断

　　1，年龄新生儿或婴幼儿期以先天性心血管畸形常见，重症肺炎或毛细支气管炎、感染中毒性心肌炎、川崎病、补液或输血过多过快均可为婴幼儿期心衰的原因。5—15岁儿童的心衰多为风湿热伴有风湿性心肌炎、病毒性心肌炎、克山病、急性肾炎，少数则由房、室间隔缺损、动脉导管未闭引起。青壮年以风湿性心瓣病引起心衰最为常见，年龄愈轻合并心肌炎或风湿活动的机会愈多。40岁以上者大多由高血压、冠心病或慢性肺心病所引起。

　　2，性别

　　风心病特别是二尖瓣狭窄和结缔组织疾病并发心脏病而引起心衰以女性较多见。动脉粥样硬化性心脏病、梅毒性心血管病、心肌病、主动脉瓣狭窄引起的心衰则在男性多见。

　　3，地区海拔3000m以上的高原地区所见心衰首推高山病为最可能。克山病常届暴发性流行，也可散发于我国某些地区的农村中。

　　4，症状病前有链球菌感染史者，提示为急性肾小球肾炎或风湿性心肌炎。以往或近期有关节酸痛、关节炎病史者，多系风湿性心脏炎或心瓣病。有不规则发热者经排除间发感染后，应考虑风湿性心脏炎、感染性心内膜炎、心包炎伴积液或结缔组织疾病合并心脏病变的可能性。长期慢性咳嗽、伴有进行性呼吸困难多为肺心病引起的心力衰竭。有营养不良特别是维生素B1缺乏或常年嗜酒史者应怀疑脚气性心脏病或心肌病。出现于妊娠期的心衰应首先考虑为风心病，其次是贫血性、先天性、妊娠中毒症性及产期前后心脏病等。

　　5，体征紫绀在心力衰竭中一般多不明显。如呈明显中枢性紫绀和杵状指，在小儿应考虑先天性紫绀类心脏病。如大血管错位、右室双出口、永存动脉干等，其紫绀在心衰出现前早巳存在。成年人心衰时呈现明显紫绀者多系慢性肺心病，均有明显肺气肿体征，紫绀在心衰控制后减轻或消失。

　　以下有关体征对心衰的诊断亦具有重要意义。①心脏扩大：是心力衰竭不可缺少的体征。但二尖瓣狭窄、急性心肌梗死、缩窄性心包炎和限制型心肌病在心囊时，则可无心脏增大。②心率增快：多数心衰时有心率增快。但少数病蜜综合征或房室传导阻滞者的心率可不增快，故不能以心率不增快而除外心力衰竭，应了解心力衰竭前的心率情况。③肺底哕音：在左心衰竭时，多可呈现肺底啰音，但部分早期患者当处于问质性肺水肿阶段。虽已出现明显气急而肺部可无啰音，可借床旁摄片来协助诊断。④颈静脉怒张：在慢性阻塞性肺气肿者，即使没有右心衰竭亦可显示颈静脉怒张，作肝颈逆流征可资鉴别，在右心衰竭时压迫肿大的肝脏可见颈静脉怒张更为明显。心包压塞征群者颈静脉明显怒张，常有Kussmaul征。即吸气时颈静脉更为怒张。

　　6，实验室检查选择x线、心电图检查、超声心动图与超声多普勒检查、心脏放射性核素检查等进一步明确诊断。

　　【鉴别诊断】

　　一、风湿热和风湿性心脏炎是学龄儿童心衰的主要病因。冬春发病，心衰多见于重症心脏炎患儿中，急性期以左心或全心衰竭为多见。主要表现有：①发病前2—3周有急性扁桃体炎或咽炎发作史。②发热、贫血等全身症状。③心悸、气急、心前区不适、与体温不相称的心动过速、心脏增大、收缩期杂音、舒张期奔马律、心前区刺痛和心包摩擦声等心包炎表现，心尖呈明显Ⅱ级以上而较粗糙的收缩全期杂音或主动脉瓣舒张期杂音者反映心瓣炎的存在，若杂音响亮而粗糙则表明已有器质性瓣膜病损形成。④有急性关节炎、关节酸痛、环形红斑、结节性红斑、皮下小结等心脏外的表现。⑤心电图P—R间期延长是风湿性心肌炎最常见而重要的发现。⑥红细胞沉降率增快、抗“O”滴定度升高、C反应蛋白阳性、黏蛋白增高等有辅助诊断意义。病毒性心肌炎常在婴儿中引起心衰。重者可出现淤血表现，与风湿性心脏炎很难鉴别，杂音明显者提示心瓣受累，则支持风湿性心脏炎的诊断。

　　二、风湿性心瓣病是青年和成年人心衰常见的病因，亦见于学龄期儿童。女性稍多，常由呼吸道感染、风湿活动、房颤、劳累、妊娠、分娩或贫血而诱发心衰。早期多表现为肺淤血或左心衰竭，重症可发生急性肺水肿。晚期并发房颤或肺动脉高压肘则通常表现为慢性垒心衰竭。风湿性心瓣病者仅50%有风湿热既往史。

　　风湿性心瓣病表现为二尖瓣狭窄、二尖瓣双病变(狭窄合并关闭不全)或双瓣膜病变(二尖瓣与主动脉瓣狭窄和/或关闭不全)可根据杂音特点作出心瓣膜病损的初步诊断。但在心衰发作时。二尖瓣狭窄或主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音可被肺淤血的呼吸音或肺部啰音所遮盖，房颞与心室率加速影响心室舒张期充盈，也可使杂音减轻或消失，造成诊断上的困难。直至心裹控制后杂音才易于听清。扩张型心肌病和贫血性心脏病常因心室腔显著扩大而形成二尖瓣相对性关闭不全，可在心尖出现Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音或伴有舒张期杂音。该杂音常在心衰或贫血控制后减轻或消失，可与器质性二尖瓣关闭不全加以鉴别。其他如x线，特别是超声心动图对诊断有无器质性二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄有独特价值。

　　如风湿性心瓣病者心衰顽固难治，应警惕合并感染性心内膜炎或风湿活动的可能，感染性心内膜炎在风湿性心瓣病的基础上发病者晟多，可在短期内形成严重瓣膜病损和心衰。其临床表现常不典型。诊断在于提高警惕性。对器质性心脏病特别是主动脉瓣病变者，如有顽固性难治的心衰、严重的进行性贫血、不规则发热而已排除间发感染，具有杵状指、脾肿大、肉眼或显微镜下血尿或肾功能明显损害等表现，提示感染性心内膜炎的可能，应严密观察有无栓塞现象，并多次做血培养，以明确诊断。

　　三、贫血性心脏病严重贫血者多有心悸、气急、疲乏等症状，并可产生心脏扩大和心力衰竭，常表现为渐进型全心衰竭。多见于妊娠期妇女，常因间发感染或输血、输液过程突然转化为急性肺水肿。临床表现有：①严重贫血，血红蛋白低于30g/L。②心脏极度扩大，心底与心尖出现吹风样收缩期杂音，有些可因通过二尖瓣血流增多而在心尖出现舒张期杂音或奔马律，或因主动脉瓣环扩张而产生主动脉瓣舒张期杂音，酷似风湿性心瓣病。③常有心动过速、心搏增强、周围血管扩张、皮肤温暖、水冲脉和脉压增宽等高血流状态表现。④X线见心脏普遍性扩大和肺淤血有一定诊断意义。大多患者有钩虫感染、营养不良性贫血史，且多见于妊娠期妇女。随着贫血的缓解，心衰和心脏体征也随之消失或不明显，对最后确诊至关重要。急性白血病、再生障碍性贫血和溶血性贫血的贫血程度虽也严重，且有心脏扩大，却很少发生心力衰竭。

　　四、高血压性心脏病心衰多见于高血压病、肾性高血压和妊娠高血压综合征患者。早期多表现为左心衰竭。劳力后有心悸、气急、端坐呼吸。重者在夜间出现心源性哮喘，也可迅速发展为急性肺水肿。

　　高血压病并发心衰多见于40岁以上的男性，常有5—10年以上的高血压史。体检、X线与心电图常显示明显的左心室肥厚与劳损等改变，超声心动图除显示左室内径增大、主动脉增宽、主动脉壁较僵硬外，并见有室间隔与左室壁厚度增加。少数特别是并发心肌梗死者血压升高可不明显，使诊断产生一定困难，需注意与扩张型心肌病相鉴别。

　　妊娠高血压综合征引起的心衰都发生在过去无心脏病或高血压的患者，系在妊娠晚期、分娩期或产后10d之内或产后更长一段时间内出现心衰。一般都有不同程度的高血压、蛋白尿和浮肿等妊娠高血压综合征的基本病征。发病急骤，以左心衰竭为主。常在卧床休息或睡眠中突然发作。x线发现心影增大，心电图有ST一T改变，与高血压病和慢性肾炎心衰的鉴别可凭本病无有关既往史。并在产后心衰控制半年后心脏形态可恢复正常。

　　五、肾性心脏病急性肾小球肾炎心血管改变包括以下特点：①高血压。⑦心脏增大。③心电图有心肌损害征象。④心力衰竭。心衰约见于15%一30%的急性肾炎患者，多发生在起病第一周内，表现为急性左心衰竭或全心衰竭。重者在短期内发展为急性肺水肿，数小时至1-2d内危及生命。心衰的发生与血压急骤增高、心肌损害和钠水潴留、血容量增多有关。本病多见于3—8岁儿童中，多有先驱链球菌感染史或皮肤脓疮疮史。有从颜面开始的下行性浮肿、少尿与血尿、血压增高并以舒张压增高尤为显著。少数可并发高血压脑病或惊厥。心脏呈轻、中度扩大伴奔马律。心电图示心肌损害或左室高电压。实验室检查有急性肾炎的尿改变，诊断不难。

　　急性肾功能衰竭的少尿期及慢性肾小球肾炎的终末期亦常出现急性左心衰竭和肺水肿。患者多有不同程度的高血压，舒张压增高明显，有氮质血症，每天尿量少于400ml、钠盐控制不严、静脉输液偏多过快，极易诱发心衰。如突然出现气急、端坐呼吸、心动过速、奔马律等表现时，应警惕急性左心衰竭。必须尽早积极处理，如注射快速利尿剂、血管扩张剂或紧急血液透析以阻止转化为急性肺水肿。

　　六、慢性肺源性心脏病多见于40岁以上。诊断主要依据：①肺或胸部慢性疾病如慢性支气管炎与肺气肿的症状与体征。②明显的体循环淤血综合病征，而右心室肥太的体征、x线和心电图表现常受肺气肿的影响而趋于不明显。③紫绀和呼吸困难较其他病因所致的心衰更显著，心衰控制后紫绀消失或明显减轻。④实验室检查显示O2分压降低、CO2分压升高、血pH降低等改变，CO2结合力常增高。如病人年龄较轻，紫绀明显伴有杵状指，表现为严重的右心衰竭，并有因右心室极度扩大、三尖瓣相对性关闭不全面在胸骨左缘出现响亮的收缩期杂音，则可被误诊为先天性室间隔缺损;但肺心病的紫绀和杂音常随心衰的好转而减轻或消失，两者鉴别不难。

　　肥胖性呼吸困难综合征因表现有颈静脉怒张、肝大、腹水、水肿等右心衰竭的体征，且常有呼吸困难、紫绀、红细胞增多、O2分压降低、CO2分压增高及CO2结合力增高等实验室检查资料，酷似肺心病。但本症的特征为高度肥胖。且常于昼间与人谈话之际酣然入睡，其呼吸困难常为周期性发作。鉴别不难。

　　冠心病和高血压病可伴有老年性肺气肿。应注意鉴别。老年有肺气肿的患者，如有心房颤动，心电图有左心室肥大、劳损或心室内传导阻滞则多提示冠心病的存在;若有明显紫绀及右心阻力负荷过重的临床与实验室表现，则考虑与肺心痛并存的可能。

　　七、心包积液凡病人有心脏增大和体循环淤血的表现而未能找到先天性心血管畸形、心瓣病、心肌病、高心病和肺心病等证据时，应想到心包积液的可能。后者大多由结核性、病毒性或心包癌性转移所引起，有心浊音界增大、心尖搏动不明显与心音低钝等体征，很难与原发性扩张型心肌病引起的心衰区别。

　　下列诸点支持心包积液的诊断：①病前有上呼吸道感染史或发病后发热、心悸、呼吸困难、心前区疼痛、胸痛等。②心浊音界增大，心尖搏动仍在锁骨中线以内或远距心浊音界之内。③听诊有时发现心包摩擦音或胸膜摩擦音。④有奇脉和静脉压显著升高。⑤心电图多呈低电压和非特异性ST—T改变等，而无传导阻滞或室性异位心律。⑥x线显示心影呈三角形或水袋状，卧位心脏底部阴影较立位加宽，透视下心脏搏动减弱。⑦超声心动图诊断心包积液可靠，且简便易行，可于左室后壁之后与右室前壁之前检出液性暗区，特别在二维超声扫描，当积液量较多时能见到心脏在液体中摆动，表明较大量心包积液的存在。⑧心包积液时收缩时间间期(STI)测定常不延长。⑨放射性核素扫描亦可显示心包积液的存在。⑩必要时可作心包穿刺。如能抽出较大量的草黄色或血性渗出液即可确诊。

　　八、右心室阻塞性衰竭综合征(Bemheim综合征)

　　系指高心病、冠心病、主动脉瓣病变等在末发生左心衰竭之前，因肥厚的心室间隔向右侧膨隆，导致右心室腔狭小，使右室流出遭受阻塞而引起右心衰竭的一种综合征。诊断要点：①存在易致左心衰竭的器质性心脏病，如高心病、冠心病(心肌梗死)、梅毒性心脏病、主动脉瓣狭窄或关闭不全等。②出现右心衰竭表现，如颈静脉怒张、肝大、静脉压增高、臂至肺循环时间延长，而无左心衰竭的体征。③X线有左心室和右心房增大，肺野清晰。二维超声心动图可明确肥厚的室间隔对右心室的影响。心血管造影发现右室腔狭小。

　　九、缩窄性心包炎是慢性心包炎的后果，因纤维组织增生和钙质沉着的心包紧密包裹并压缩心脏与大血管根部，妨碍心脏舒张期充盈，从而出现循环淤血症候群。多为儿童或青年，起病隐袭，不一定有急性心包炎史。主要陈诉上腹胀痈不适、胃纳不佳、乏力。有明显肝肿大、腹水与下肢浮肿，少数甚至有黄疸，但心脏体征多不明显，常可被误诊为肝炎、肝硬化或结核性腹膜炎。缩窄性心包炎常具有：①颈静脉明显充盈或怒张。②心尖搏动不显、心界不大或轻度增大、心膏低饨，约半敫有奇脉，晚期可发生房颤。③心电图有低电压和非特异性ST—T改变。④x线可见左右心缘僵直，提示心包有增厚粘连，心包钙化征具有确诊意义。⑤确诊有困难时，可进行心内膜心肌活检，以除外限制型心肌病;必要时可进行手术探察鉴别，并作增厚心包的切除。

　　十、急性心肌梗死与心肌硬化

　　当急性心肌梗死并发泵衰竭时表现为心源性休克与急性左心衰竭，重者发生急性肺水肿。心衰通常在梗死24h后发生。多为40岁以上男性，特别是从事紧张的脑力劳动者，常具有冠心病的易患因素，如高血压、高脂血症、糖尿病、痛风、肥胖、吸烟等。起病主要表现是频繁发作或持续时间较长的胸骨下段疼痛，并向左肩或左上肢内侧放射，或伴有恶心、呕吐、出汗等。心脏增大常不明显，房性或室性奔马律多见，少数有心包摩擦音，重者可因室间隔穿孔或乳头肌断裂突然出现响亮的收缩全期杂音。心电图有病理性Q波伴有损伤型ST段抬高以及缺血性T波改变。心肌梗死后如心袁不易控制，且ST段显著抬高，持续2周以上者，应考虑有并发室璧瘤的可能。血清谷草转氨酶、乳酸脱氢酶和肌酸磷酸激酶增高。特别以后两者的同工酶对心肌梗死最具有敏感性和特异性。多在梗死发生后6—12h开始升高，持续4—8d后降至正常。但肝脏、胰腺、肺、肾等的急性坏死亦可引起上述酶的升高，皮注意加以箍别。

　　心肌硬化系由于长期心肌缺血，发生营养障碍，以致心肌萎缩纤维化;或大片多次小灶性心肌梗死后形成瘢痕，心肌细胞减少，纤维结缔组织增多。其临床特点为：①心肌收缩力逐渐降低、心脏逐渐扩大。以左室为主、后期两侧心脏均扩大。②心力衰竭，大多先发生左心衰竭，以后全心衰竭。③心律失常，包括房性或室早、房颤、病窦综合征、房室传导阻滞或束支传导阻滞，有时出现阵发性心动过速。诊断主要靠动脉粥样硬化的证据和排除其他器质性心脏病，特别需与原发性扩张型心肌病和心肌炎相鉴别。冠状动脉造影具有确诊价值，二维超声心动图运动试验及放射性核素心脏检查也有助于诊断。

　　十一、原发性心肌病分型有扩张型、肥厚型和限制型等三种。肥厚型心肌病除非晚期，一般很少发生心力衰竭。而扩张型与限制型常引起明显的淤血症候群。

　　扩张型心肌病是以心脏增大、心衰和心律失常为特征的弥漫性心肌病变，心衰常为渐进型。最后发展为难治性心衰，男性多。在排除其他常见心脏病后始能作出诊断，下列改变通常支持心肌病的诊断：①心浊音扩大且心尖搏动也相应向外移位。②心衰多缓慢起病，表现为劳力性呼吸困难、疲乏。急性肺水肿与典型夜间阵发性呼吸困难罕见。心衰时常出现室性奔马律或同时有房性奔马律，即使心衰控制，奔马律仍可持续存在。③由于左室腔内可有附壁血栓。一旦脱落即可造成动脉栓塞，患者常因此而就诊。④x线有中高度心脏扩大，各房室都大，但常以左室增大为主，心脏外形呈普遍增大型或“主动脉”型。心脏搏动减弱，肺血管约半数正常或有轻度淤血，常与扩大的心脏不成比例。⑤心电图示各类心律失常，以束支阻滞或心室内传导阻滞最多见。异常Q波、室性心律失常、房颤等多种异常改变亦可见之。⑥超声心动图示房、室腔扩大，尤以左室腔扩大为著，左室流出道增宽，二尖瓣前后叶搏动振幅减低，形成所谓“大心腔”、“小瓣口”的特征。⑦收缩时间间期明显延长。

　　扩张型心肌病在年老者需与冠心病、心梗相鉴别，可参考下列诸点：①扩张型心肌病多见于体力劳动者，缺乏冠心病的易患因素，如高血压、高脂血症或糖尿病史。②无心绞痛或急性心肌梗死发作史。③心脏扩大程度远较冠心病为显著，而x线肺淤血常较冠心病轻，且随心力衰竭控制心脏常可明显缩小。④有进行性难治性心力衰竭，发生心衰后仍可存活5年以上。而冠心病发生心衰后很少能长期存活。⑤有栓塞病史更支持心肌病。⑥超声心动图示普遍性房室扩大，心室搏动多数呈弥漫性减弱，而冠心病者多数呈节段性心室搏动减弱。

　　限制型心肌病少见，指心内膜弹力纤维增生、心内膜心肌纤维化及各种心内膜心肌炎症或浸润性病变产生的心内膜缩窄，致使心室舒张期究盈受阻。心内膜弹力纤维增生症为婴儿期常见的心脏病，半数在出生6个月以内发病，约2/3在一岁以内。表现为平素健康的婴儿急性发作左心衰竭，呼吸快而困难，吸吮无力。多汗，面色苍白，末梢紫绀，心界向左扩大，心动过速，有奔马律，半数以上可无明显杂音。本病需与病毒性心肌炎、心型糖原累积症相鉴别，临床尚无特异性诊断方法，心内膜心肌活检可确定诊断。心内膜心肌纤维化则多见于青少年，若是左室心内膜心肌纤维化则以左室压塞征为主，表现为肺淤血。如以右宣病变为主，则表现为右室压塞征，其症状和体征很难与缩窄性心包炎鉴别，因后者可以手术治愈，故两者鉴别甚为重要。限制型心肌病一旦出现症状，病情发展迅速，预后很差，

　　十二、左室发育不全综合征是一组先天性左心发育狭小，主动脉瓣口以至二尖瓣口狭小或闭锁，其血循环通过未闭动脉导管或室缺来维持，死亡率高。婴儿出生后不久即发生心褒，右房右室明显扩大，伴肝大、水肿、腹水。超声心动图对本病诊断价值高，可见左室与主动脉内径极小，不易探得二尖瓣回声。

　　十三、糖原沉着症是少见的先天性代谢异常性疾病，心肌内有过多的糖原沉着并由此引起心功能障碍而导致死亡，预后极差。特点为出生后不久即有不安、呼吸快而浅，明显紫绀。x线见球形巨大心脏。本症除心脏外，中枢神经系统及其他脏器也可有糖原沉积。凡有明显心衰而无各型先天性心血管畸形的新生儿，应考虑本病的可能。