诊断思路
(一)询问病史
引起贫血的疾病众多,任何系统的疾病只要出现影响造血、红细胞破坏过多以及失血都可能导致贫血。因此详细询问病史就是全面搜集临床资料,作为鉴别诊断的基础。
1,是否有贫血症状
头痛、眩晕、失眠,记忆力减退、注意力不集中、气短、心悸等。SLE并发AIHA时,贫血可为首发症状。
2,贫血症状的发展速度
一个血红蛋白60g/L的患者却无明显的心慌乏力等自觉症状,提示该患者可能存在长期慢性失血或造血原料不足如缺铁性贫血;而一个血红蛋白90g/L的患者却出现心悸、晕厥等症状,提示患者存在急性大量失血或急性溶血发作。风湿性疾病患者往往表现为慢性贫血。
3,贫血的伴随症状
如发生贫血的同时是否合并感染发热;是否合并皮肤黏膜出血;是否合并茶色或酱油色尿;是否合并骨关节疼痛等。多数风湿性疾病患者有原发病的临床表现,RA患者可表现为关节疼痛、肿胀、晨僵、畸形;SLE患者可表现为面部蝶型红斑、光过敏、口腔溃疡以及多发性关节疼痛以及关节炎等。
4,饮食习惯
了解患者有无偏食,如长期素食可能造成缺铁性贫血。
5,工作及生活环境
了解是否接触放射线或化学毒物,如苯的接触有可能引发再生障碍性贫血。6,服用药物史
许多药物可以诱发不同性质的贫血如再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、铁粒幼细胞性贫血、免疫性溶血性贫血等。而这些药物大多是平时常用的药物,如氯霉素、磺胺类药物、保泰松、非那西丁、奎宁、伯氨喹啉以及多种安眠药、镇静剂等,应注意患者发病前有无上述药物服用史。
7,了解患者是否来自于寄生虫的流行区 如钩虫,日本血吸虫等都可引起贫血。
8,仔细询问既往史 了解既往有无其他系统性疾病,如胃大部切除可能造成恶性贫血或缺铁性贫血,慢性肝病可能造成慢性病性贫血,肾病引起的肾性贫血。类风湿关节炎、红斑狼疮可合并自身免疫性溶血性贫血。
9,家族史 会为先天性及遗传性疾病的诊断提供重要的线索。对于女性患者还应了解月经持续时间、经血量及妊娠史。对于儿童还要注意询问生长、发育和饮食习惯,了解有无先天异常及遗传背景有无异常。对老年患者需要注意有无肿瘤的可能。
(二)体格检查
在深入的病史询问后,需要进行详细而全面的体格检查,以衡量贫血对机体的影响,寻找与病因有关的征象。详细的查体往往可为寻找贫血的原因提供重要线索。检查时除一般的贫血征象外,应特别注意皮肤和巩膜有无黄染及出血,肝脾和淋巴结有无肿大,心脏有无杂音等。如黄疸、肝脾肿大常提示可能存在溶血性贫血;反甲、毛发枯燥提示缺铁性贫血;舌乳头萎缩和神经系统深层感觉障碍常见于维生素B12缺乏;儿童额骨隆起、眼距增宽、鼻梁低平提示可能存在海洋性贫血;紫癜、瘀斑提示导致贫血的疾病同时损及血小板或肝脏。
(三)辅助检查
1,实验室检查
是诊断贫血的主要依据,为贫血建立量的概念,并进一步确定贫血的性质和病因。
(1)血常规:根据血红蛋白可以判断贫血的严重程度,根据红细胞平均体积可以初步将贫血分为小细胞性贫血、大细胞性贫血和正细胞性贫血。风湿性疾病贫血可表现为正细胞,小细胞以及大细胞性贫血。
(2)网织红细胞:网织红细胞是晚幼红细胞在骨髓中脱颗粒后刚进入外周血1~2天的红细胞。因此根据外周血中网织红细胞的数量可以初步判断贫血的原因是来自骨髓还是外周血,从而为下一步诊断提供了线索。另外,当溶血性贫血治疗有效时网织红细胞会下降,而再障治疗有效时网织红细胞会上升,因此网织红细胞还可以用于判断疗效。风湿性疾病并发AIHA时网织红细胞会增高。
(3)血涂片:显微镜下对血涂片的检查可以直观地观察红细胞、白血胞、血小板的大小及形态。从而为疾病的诊断提供细胞计数所无法提供的重要信息。
(4)骨髓:骨髓细胞形态分类甚至组织活检对许多贫血性疾病的诊断是必不可少的。首先根据骨髓增生情况可以将贫血分为增生性贫血及增生不良性贫血,骨髓检查除注意骨髓造血细胞的增生情况外,骨髓细胞形态有无异常及是否有异常细胞或寄生虫等亦具有重要的诊断价值。SLE患者骨髓增生多数正常或明显活跃。继发再障时增生低下。合并AIHA时红系增生明显,以中晚幼红为主。10%sLE患者浆细胞增多。巨核细胞增多。储存铁正常或增加。
2,特殊检查 根据上述检查结果的提示进行有针对性的进行病因检查。例如,各种溶血性检查、肝肾功能、尿常规、粪常规及潜血、肠道x线及内镜检查,有关的生化、免疫学、组织病理和核素检查等。考虑风湿性疾病所致贫血时需完善狼疮、RA相关抗体以及抗心磷脂抗体等检查。
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