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概述病因诊断问答

职业性骨质软化疏松的诊断

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　　【诊断方法】

　　1，询问患者的职业接触史

　　询问患者有无接触镉、风动工具类作业史及接触羊、猪、牛牲畜的职业史。

　　2，注意发病临床经过及表现特点

　　3，骨骼X线照相

　　选择性对骨盆、肋骨、脊椎骨、长骨及骨关节进行骨骼X线摄片检查。

　　4，血清凝集试验

　　布鲁氏菌病患者进行血清凝集试验，从第二周起即呈阳性，凝集效价在1；②00以上，或二次测定凝集效价上升四倍以上者均有诊断意义，可以帮助判断骨骼损害的病因。

　　5，布鲁氏杆菌素皮内试验

　　取0.1毫升布鲁氏杆菌素注入前臂皮内，阳性者在48小时内出现局部红肿、疼痛、硬块，约2～6厘米直径大小，阴性者仅有局部红晕而无肿块。阳性反应可协助诊断骨骼损害的病因。但皮内试验后凝集效价每见升高，应予注意。

　　【诊断特点】

　　1，慢性镉中毒引起的骨质软化及疏松

　　X线所见，在骨盆、下肢骨、上肢骨等处骨皮质变薄，骨骼表面产生横纹，形成骨改变层(Umbauzone Jooser)及骨质疏松，易发生病理性骨折。

　　日本学者将本病分为如下五期：

　　(1)第一期(潜伏期)

　　在劳动后腰、肩、四肢发生疼痛，但在休息或洗澡后即好转，此期无其他所见。

　　(2)第二期(警戒期)

　　疼痛逐渐加重，在齿颈部出现黄色镉环，有时出现低分子蛋白尿。

　　(3)第三期(疼痛期)

　　全身各处有剧烈疼痛，全身骨质萎缩，出现脱钙，明显贫血，步态瞒跚。X线有骨质疏松，经常出现低分子蛋白尿，有时出现糖尿。

　　(4)第四期(骨骼变形期)

　　疼痛愈加剧烈，步行困难。因脊椎有压迫性骨折，身长可缩短10～30公分。骨骼X线摄片可见有骨改变层，骨变形，骨盆呈“心”状变形，有骨软化。尿蛋白、尿糖经常为阳性。

　　(5)第五期(骨折期)

　　骨萎缩脱钙日益明显，全身骨骼可发生自发骨折。X线所见骨皮质明显脱钙如同厚纸卷成样改变。

　　尿蛋白为低分子蛋白，并有肾性糖尿、氨基酸尿(羟脯氨酸)。

　　患者可有周身骨痛，重症者活动困难，齿颈可有黄色镉环、嗅觉丧失、呼吸道粘膜刺激征象、贫血、肾功能减退。实验室检查可发现低分子蛋白(20000～25000)含量增高(正常为133毫克/升)，尿镉测定含量增高(正常人尿镉为0～24微克/24小时)，超过50徽克/24小时，即显示有镉损害可能。

　　2，振动病引起的骨质疏松

　　重症振动病患者骨骼X线摄片所见，可见肢体远端骨关节有骨质疏松脱钙、骨小梁纤细或粗糙、小梁加宽，同时可有囊样变、骨岛形成、骨质增生、部份骨硬化、内生骨疣或变形性关节炎等异常。骨骼的改变主要出现于指骨、掌骨、腕骨及肘关节，一般不因骨质疏松而发生自发性骨折。患者多有肢端动脉痉挛综合征，常见手指皮温降低，变白，特别在低温环境内容易出现“白指”，环境温度增高后可逐渐恢复正常。X线检查在指骨、掌骨厦腕骨、肘关节常见如下表现：

　　(1)骨质疏松

　　骨小梁纤细或粗糙，小梁间隙加宽，一般不发生自发骨折。

　　(2)骨质增生

　　如骨皮质增生，骨粗隆肥厚，唇样骨刺增生，指骨基底增宽，桡骨茎突稍上方外缘扁平状骨质肥厚等。

　　(3)囊样变

　　大小约I～5毫米，多发生在手腕部，发生率高达80～85%。

　　(4)骨岛形成

　　为卵圆形密度增高的阴影，大小为1～10毫米左右。

　　(5)骨关节变形

　　腕关节或指关节强直。

　　(6)无菌性坏死多发生于月状骨。

　　3，布鲁氏菌病引起的骨质疏松

　　布鲁氏菌病引起的骨质疏松，多见于急性期，慢性期患者骶髂关节最先出现X线改变。典型病例表现有波浪热，伴有出汗，全身肌肉和关节疼痛相当常见，关节痛呈淤走性。本病临床上表现多系统损害，故呼吸系统、心血管系统、消化系统、生殖泌尿系统及神经系统均可出现不同程度的异常变化。血清凝集试验和皮内试验呈阳性反应。

　　【鉴别诊断】

　　慢性镉中毒引起的骨骼损害需与下列疾病鉴别：

　　1，凡可尼氏综合征

　　广义的凡可尼氏综合征可分为：①先天性肾小管异常；②内因性毒物(WiJson氏病，多发性骨髓瘤，肾病综合征等)；③外因性毒物如铀、铅、镉，变质的四环素，甲酚，马来酸等。因此，慢性镉中毒包括在广义的凡可尼氏综合征之中。

　　先天性肾小管异常而致的凡可尼氏综合征，本症为常染色体型隐性遗传病，其双亲往往为近亲结婚。临床表现骨质软化，小人症：酸中毒，低钙低磷血症，尿中有蛋白、糖及大量氨基酸：淋巴结活检时可查到胱氨酸，或在前者为阴性结果时，肾活检可见肾小管呈“天鹅颈”样变形与缩短，这是诊断本症的可靠证据。

　　2，骨质软化病

　　本病多见于女性的妊娠期和产褥期。在此期间如少见阳光，饮食缺乏营养，尤其哺乳期过长或多产妇更为常见。偶见于老年体衰的妇女。本病有腰背疼痛、脊柱和下肢弯曲变形。X线可见骨质广泛疏松，长骨骨小粱粗糙，皮质变薄，髓腔加宽。本病与镉中毒的主要鉴别在于无接触镉的职业史，尿镉含量及尿中低分子蛋白均不增高。

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