【诊断】
(一)病史
发病的年龄,对于溶血性疾病、髓外造血诊断有一定的意义,如髓外造血发生在婴儿时期,而同族免疫性溶血发生在新生儿时期,而G-6PD酶缺乏可能与进食蚕豆有关。发病的地区、流行病学史对传染性疾病如疟疾、黑热病有一定的意义。发热对于感染性疾病如病毒感染、败血症诊断有意义,而恶性肿瘤往往为中低热。有无消化系统症状如便血、黑便对门静脉高压的诊断有意义,遗传代谢性疾病有一定的家族史,且病程较长。
(二)体格检查
区分肿块以何种肿大为主,是脾大为主、还是肝脾同时肿大。脾肿大要分清硬度。有无腹壁静脉曲张。中到重度肿大需考虑急慢性白血病、恶性网状细胞病、慢性脾肿大、溶贫、疟疾、黑热病、慢性充血性脾肿大等。轻度肿大可能是生理性、髓外造血、细菌和病毒的急性感染如传染性单核细胞增多症等。合并肝脏肿大者考虑:脂肪代谢异常、门脉高压、朗格汉斯组织细胞增生症。在体格检查时还应注意:生长与发育情况、一般情况、有无贫血出血、有无特殊面容、全身皮肤有无黄染、心前区有无杂音、有无心力衰竭的表现。
(三)实验室检查
包括血、尿常规、血沉等各种化验,是肝脾肿大鉴别诊断之必需。
1,血常规 ①白细胞总数增高:多见于急性全身或局部细菌感染。极度的白细胞增多见于白血病与类白血病反应;②白细胞总数减少:多见于病毒性感染,也见于某些细菌感染(如伤寒、副伤寒、结核病的某种类型)、某些寄生虫病(如黑热病、疟疾);②嗜酸粒细胞计数:如果有明显的嗜酸粒细胞增多,见于血吸虫病、肺吸虫病、华支睾吸虫病、嗜酸粒细胞性白血病肿瘤、脾切除后等,在伤寒时,嗜酸粒细胞消失是一个有力的诊断支持点;④淋巴细胞计数:传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、淋巴细胞性白血病与淋巴细胞型类白血病反应、淋巴肉瘤等。
2,尿常规及尿培养检查 对泌尿系统疾病往往可以提供某种线索。
3,大便检查 检查虫卵及阿米巴原虫有助于发现寄生虫病,细胞成分的发现有助于肠炎、细菌性痢疾的诊断。
4,血清学检查 血清学检查对感染性的诊断有一定价值,如肥达反应、钩端螺旋体病的凝集溶解试验、流行性乙型脑炎的补体结合试验、传染性单细胞增多症的嗜异凝集试验等。肝豆状核变性血铜升高而铜蓝蛋白无法测定。
5,全套生化 肝炎时转氨酶的水平会增高,凝血时间延长,直接胆红素水平会增高,糖原累积症时血糖会下降。
(四)器械检查
1,X线检查 X线检查对肝、脾肿大的诊断有重要价值。近年来CT、磁共振在临床上的应用,显示它对腹腔内及病变的诊断有重要价值。他们对膈下,腹腔深部隐蔽性脓肿(如肝脓肿、脾脓肿)意义重大,尤其对发现腹膜后病灶如淋巴瘤等均有重要价值。放射性核素亦可用于长期不明原因的肿块的诊断与追踪。
2,超声检查 主要是腹部B超,肝、胆、脾、CT、磁共振成像简便易行,检查费用便宜,而且易行,有助于肝胆系统的诊断。此外,心脏、心包的超声检查对有无心包积液、心功能不全、扩张性心脏病的诊断较明确。
3,活体组织检查 活体组织检查是有效诊断方法之一,如肝穿刺活组织检查,淋巴结核及皮损及皮下结节活体组织检查均较安全。骨髓检查简单易行,对白血病、恶性组织细胞病等具有决定诊断价值,皮疹印片检查对于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断意义独特。
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