病因分类及发病机制
根据中性粒细胞的细胞动力学原理,大致可将粒细胞减少的病因及发病机制分为三大类:
1.骨髓因素 由于某些致病因素损伤骨髓,造血功能受损,使粒系祖细胞的数量减少、质发生异常或成熟障碍,使其,不能以正常的速率产生和释放中性粒细胞,这是临床上粒细胞减少最为常见的原因。常见病因有:
(1)骨髓损伤
1)药物。
2)放射线:可致急性自限性骨髓损伤或慢性骨髓衰竭。
3)化学物质:如苯、二氯双苯三氯乙烷(DDT)、二硝基苯酚、砷剂、铋、一氧化氮等。
4)某些先天性和遗传性中性粒细胞减少症:Kostmann综合征、软骨毛发发育不全、Shwachmann_Diamond综合征、周期性中性粒细胞减少症、Chediak一Higashi综合征、懒惰性白细胞综合征。
5)免疫介导:如细胞毒T细胞介导、抗体介导或T细胞及抗体同时介导等,有多种临床类型。依据中性粒细胞抗体产生方式不同,可分为以下四种类型:新生儿同种免疫性中性粒细胞减少症、原发性自身免疫性中性粒细胞减少症、继发性自身免疫性中性粒细胞减少症、药物免疫性中性粒细胞减少症。
6)感染:①病毒感染,如肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、微小病毒感染等;②细菌感染,如结核分枝杆菌、堪萨斯分枝杆菌感染等;③立克次体感染;④原虫感染等。
7)骨髓被异常细胞浸润:肿瘤(包括肺、乳房、胃等)骨髓转移及造血系统疾病(包括白血病、淋巴瘤、骨髓纤维化等)都可使骨髓正常血细胞的生成减少。
(2)成熟障碍
1)获得性:如维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血等。
2)恶性和其他克隆性疾病:如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
2,外周血因素
即中性粒细胞分布异常,有下列原因:
(1)中性粒细胞自循环池转换至边缘池(即假性中性粒细胞减少):
1)遗传性良性假性中性粒细胞减少。
2)获得性:如严重的细菌感染,重症蛋白质一热量营养不良、疟疾等。
(2)血管内滞留:如血液透析开始后2~15分钟,由于补体介导的白细胞凝集反应使粒细胞滞留在肺血管床内会出现暂时性的粒细胞减少,脾功能亢进使粒细胞在脾脏内滞留过多导致粒细胞减少等。
3,血管外因素 组织对中性粒细胞的利用增加、破坏和消耗增多,如严重细菌、真菌、病毒或立克次体感染或过敏反应等。
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