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概述病因诊断问答

免疫相关性眼干的诊断

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　　症状：

　　眼干的临床表现主要有眼部不适、干燥感、异物感、痒、畏光、眼红、视疲劳、视力波动、视物模糊、烧灼感、眼红、晨起睁眼困难等：并可有如多关节肿痛、全身肌肉酸痛、发热、红斑、皮疹、疱疹、脱发、口干、吞咽困难、粪便干燥、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、淋巴结肿大等全身多系统损害表现。

　　相关检查：

　　1，Sehirmer I试验

　　取15mm×35mm滤纸在5mm处折弯成直角轻置于患者下睑结膜囊中外1/3交界处，滤纸另端自然下垂。患者轻轻闭目5分钟，取出滤纸，泪液浸润滤纸小于5mm者为异常。

　　2，血液学和免疫学检查

　　血常规可有白细胞、红细胞、血小板减少;低蛋白血症;红细胞沉降率增快，C反应蛋白升高;循环免疫复合物可增高;血清补体C3、C4下降：免疫球蛋白IgG、IgA、IgM可升高：自身免疫性疾病相关性干眼患者可查出某些自身抗体，包括抗核抗体、抗DNA抗体、ENA(SS—A、SSB、RNP)抗体、类风湿因子等。HLA检查有助于区分原发性或继发性SS(原发性SS患者多伴有HLA—DW2和HLA—DW3阳性)。

　　眼干的诊断标准：

　　目前干眼症尚无统一的诊断标准，一般是根据症状、泪液分泌减少、泪膜稳定性下降、眼表上皮细胞损害及泪液渗透压增加等情况做出诊断。症状是诊断干眼症所必需的，也是最重要的指标之一。干眼症患者通常主诉有异物感、烧灼感、干涩感、畏光、视物模糊和视疲劳等。各种类型的干眼症所具有的共同特征为在白天、刮风、湿度低、被污染的环境内，长时间使用电脑、读书或看电视的情况下加重症状。

　　刘祖国等于2005年提出了干眼症诊断标准：

　　1，主观症状(前5项中1项或l项以上阳性)

　　干燥感、有异物感、烧灼感、视疲劳、畏光、视物模糊、疼痛、流泪、眼红。

　　2，泪膜不稳定泪膜破裂时间≤l0s为异常。

　　3，泪液减少泪液分泌试验≤10mm/min。

　　4，眼表面损害荧光素染色≥3和(或)虎红染色≥3，印迹细胞学检查为杯状细胞密度降低，细胞核浆比降低，出现蛇形染色质，鳞状上皮化生。

　　5，泪液渗透压增加≥312mmol/L。

　　排除其他原因时具有l+2(≤5 s)或1+2(≤10 s)+3即可做出干眼症的诊断，如同时出现3、4项。则可明确诊断。

　　自身免疫性疾病诊断：

　　(一)sjogren综合征

　　1，诊断要点

　　干燥综合征国际分类(诊断)标准。

　　I，口腔症状(至步1项)：①每日感到口干，持续3个月以上；②成人腮腺反复或持续肿大；③吞咽千性食物时需用水。

　　Ⅱ，眼部症状(至步l项)：①每日感到不能忍受的眼干，持续3个月以上；②反复的砂子进眼感或砂磨感；③每日需用人工泪液3次或3次以上。

　　Ⅲ，眼部体征(下述检查至少l项阳性)：①SchirmerI试验(≤5mm/5min)；②角膜染色(≥4 van Bijsterreid记分法)。

　　Ⅳ，组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶≥1.

　　V，涎腺受损(下述检查至少1项阳性)：①涎流率(≤1，5ml/15min)；②腮腺造影；③涎腺放射性核素检查。

　　Ⅵ，自身抗体：抗SSA：抗SSB或两者都有(双扩散法)。

　　2，诊断具体条例

　　(1)原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，按下述两条诊断：①符合上述标准中4条或4条以上，但Ⅳ(组织学检查)和Ⅵ(自身抗体)两项中至少l项阳性；②标准Ⅲ、Ⅳ、V和Ⅵ等4项中任3项阳性。

　　(2)继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病(如任何结缔组织病)，符合上述标准的I和Ⅱ项中任1项，同时符合Ⅲ、Ⅳ、V项中的任1项。

　　按上述(1)或(2)诊断必须排除以下病例：颈、头、面部有放疗史，丙型病毒感染史，获得性免疫缺陷综合征(AI[)S)、淋巴瘤、结节病、服用抗乙酰胆碱药(如阿托品、茛菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。

　　(二)系统性红斑狼疮

　　乏力、食欲减逼、全身不适、关节肿痛、肌肉酸痛、体重减轻、脱发、面部红斑、指端红疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出m不止、皮肤紫癜、贫血、白细胞和或小扳数下降、头痛、幻觉、幻昕、木僵状态、顽固性腹泻、呕吐、黄疸、心悸气短、不能平卧、出现胸水、心包积液等。2，诊断要点④颧部红斑：固定红斑，扁平或隆起，在两颧突出部位。②盘状红斑：隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害，可有皮肤萎缩。③光过敏：日光照射引起皮肤过敏。④口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡。⑤关节炎：非侵蚀性关节炎累及2个或2个以上的外关节，有压痛，肿胀或积液。⑤浆膜炎胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液：心包炎，心电图异常，心包摩擦音或心包渗液。⑦肾脏病变：尿蛋白>0.5g/L或+++，细胞管型(红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型)。⑧神经系统异常：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。⑨血穰学异常：溶血性贫血，白细胞减少，或淋巴细胞减少或血小板减少(除外药物的影响)。⑩免疫学异常：双链DNA抗体阳性;或Sm抗体阳性;或抗磷脂抗体阳性(后者包括抗心磷脂抗体，或狼疮抗凝物阳性，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性的三者中具备一项阳性)。抗核抗体：免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常。排除药物性狼疮。上述儿项中符合4项或4项以上者，可诊断SLE。

　　(三)Stevens-Johnson综合征

　　诊断要点①有明确的诱发因素。②全身症状：约半数患者发病前1～14天有前驱症状，如发热，不适、关节痛等上呼吸道感染表现，以后很快出现皮肤和黏膜损害。③眼部症状：眼红、异物感、流褶、畏光等。急性期为双侧弥漫性结膜炎，有卡他性、脓性、出血性、渗出膜或假膜形成。晚期为结膜瘢痕化，倒睫、睑内翻、泪液缺乏等。角膜混浊、新生血管长入、假性胬肉形成。④全身体征：皮肤和黏膜重症多形性红斑：呼吸道症状，如急性支气管炎、咽炎，呼吸困难等：早期出现口腔糜烂、口腔炎、吞咽困难：生殖器部位可有水疱和大疮样损害：可有血沉加快和白细胞增多，x线可见肺炎征象。

　　(四)眼型瘢痕型类天疱疮

　　诊断要点①多发紧张性大疱，疱壁紧张不易破裂。②Nikolsky征阴性，即用手轻推疱壁，水疱不会扩大：用手揉搓外观正常的皮肤，也不会使皮肤出现靡烂。③疱液涂片无Tzanck细胞。④免疫荧光检查：直接免疫荧光检查，水疱基底膜部有IgG及补体C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体(主要是IgG型，儿童患者常为阴性)。⑤病理：表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平，无棘融解。水疱内含有嗜酸粒细胞和中性粒细胞，真皮内有轻度炎性细胞浸润。⑥好发于老年人及体质虚弱者。

　　鉴别诊断流程

　　依据病史，症状、体征判断是否伴全身性、多系统性病变或跟部局限性病变。若有全身性、多系统性病变，则自身免痉性疾病的可能性大，可行血液和免疫学实验室检查，必要时可行病理活检。

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