起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。 主要症状为:
1、呼吸困难,多在劳累后出现,是由于左心室顺应性减低,舒张末期压升高,继而肺静脉压升高,肺瘀血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全,可加重肺瘀血。
2、胸痛,多在劳累后出现,似心绞痛,但可不典型,是由于肥厚的心肌需氧增加,而冠状动脉供血相对不足所致。
3、乏力、头晕与昏厥,多在活动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量减低。活动或情绪激动时,由于交感神经作用,使肥厚的心肌收缩加强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起症状。
4、心悸,由于心功能减退或心律失常所致。
5、心力衰竭,多见于晚期患者,由于心肌顺应性减低,心室舒张末期压显著增高,继而心房压升高,且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛,心室收缩功能也减弱,易发生心力衰竭与猝死。
常见的体征为:
1、心浊音界向左扩大。心尖搏动向左下移位,有抬举性冲动。或有心尖双搏动,此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。
2、胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音,向心尖而不向心底传播,可伴有收缩期震颤,见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺(2μg/min)、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、作Valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强。凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施,如给血管收缩药,β受体阻滞剂,下蹲,紧握掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。
3、第二音可呈反常分裂,是由于左心室喷血受阻,主动脉瓣延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。
心肌梗死是指在冠状动脉病变的基础上,冠状动脉的血流中断,使相应的心肌出现严重而持久的急性缺血,最终导致心肌的缺血性坏死。
心肌缺氧:心脏因供血不足导致心肌缺氧。主要表现为:心悸、心区不适、有时心区抽痛或呈放谢绞痛;气短、运动、饱食或激动更加严重,周身无力;严重时可短时休克。
心肌脓肿: 心肌浮肿是扩张性心肌病主要的临床症状之一.
心肌灰白而松弛是心肌损害的一种,可能与病毒感染后发生的免疫性心肌损害有关,一般见于扩张型心肌病的超声检查。可作为与其他心肌病的鉴别诊断。
心肌顿抑(myocardial stunning)又称缺血后心肌功能障碍,是指心肌短暂缺血尚未造成心肌坏死,但再灌注恢复正常的血流后其机械功能障碍却需数小时、数天或数周才能完全恢复的现象。
由于病因不明,预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物,如洋地黄类、β受体兴奋药,如异丙肾上腺素等,以及减轻心脏负荷的药物,如硝酸甘油等,使左心室流出道梗阻加重,尽量不用。如有二尖瓣关闭不全,应预防发生感染性心内膜炎。
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