神经鞘瘤损害常可引起疼痛，特别是阵发性疼痛，因此疼痛性肿物往往要怀疑到本病，但确诊需作活检。位于颈部、臂丛、腰丛者，颅内及椎管内者，术前行MRI检查。
1.组织病理检查：肉眼观肿瘤呈梭形或球形，表面光滑，包膜完整，切面为灰白色、黄棕色，均质状，半透明;镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列，可有分叶或漩涡状结构，亦有不少发生出血、坏死、囊性变，瘤体较大者尤易发生。AntoniA型由细胞核细长而深染的细胞所组成。在大多数区域内，其胞核呈波状排列成螺旋状。此外，还可见一高度特征性的排列方式，即平行排成两列，其间包围着一片几乎无核的均质状物质，这种结构称为Verocay小体，有诊断价值。AntoniB型组织由水肿间质所组成，其中含有极少数的细胞，胞核形态不一。用Bodian染色法进行神经染色，仅见极少数或无神经纤维，这与神经纤维瘤不同，但与神经纤维瘤一样者，亦可见很多肥大细胞。
2.鉴别诊断：
2.1.听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别。前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。
2.2.耳聋应与内耳硬化症、药物性耳聋相鉴别。听神经瘤都有前庭神经功能障碍。
2.3.神经纤维瘤 神经纤维瘤的组织病理有如下特点：
2.3.1.质韧，有弹性，无包膜。
2.3.2.瘤细胞疏散，栅栏状或旋涡状结构偶见。
2.3.3.瘤体内可见起源的神经常穿插于其中。
2.3.4.瘤体内常可见汗腺及脂肪组织，无厚壁血管。
2.3.5.阿新蓝(Alcian blue)染色阳性。
2.4.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别：①上皮样囊肿：首发症状多为三叉神经根刺激症状，听力下降多不明显，前庭功能多属正常。CT, MRI可协助鉴别。②脑膜瘤：耳鸣与听力下降不明显，内耳道不扩大。有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。③脑干或小脑半球胶质瘤：病程短、脑干或小脑症状出现的较早，早期出现锥体束征。④转移瘤、起病急，病程短，其他部位可能找到原发癌。④星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。⑤动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。
2.5.恶性神经鞘瘤与富于细胞的神经鞘瘤要注意鉴别。前者包膜不完整，瘤组织常伴有坏死，常有向周围组织浸润现象;细胞核呈多形性，有明显异形，可见瘤巨细胞，核分裂象易见。
2.6.硬化型神经鞘瘤似平滑肌瘤或纤维瘤，但多处切片总可找到神经鞘瘤的典型结构。细胞特点及V.G.氏染色有助于鉴别。
2.7.疼痛时应与血管球瘤鉴别。
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