神经鞘瘤损害常可引起疼痛,特别是阵发性疼痛,因此疼痛性肿物往往要怀疑到本病,但确诊需作活检。位于颈部、臂丛、腰丛者,颅内及椎管内者,术前行MRI检查。
1.组织病理检查:肉眼观肿瘤呈梭形或球形,表面光滑,包膜完整,切面为灰白色、黄棕色,均质状,半透明;镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列,可有分叶或漩涡状结构,亦有不少发生出血、坏死、囊性变,瘤体较大者尤易发生。AntoniA型由细胞核细长而深染的细胞所组成。在大多数区域内,其胞核呈波状排列成螺旋状。此外,还可见一高度特征性的排列方式,即平行排成两列,其间包围着一片几乎无核的均质状物质,这种结构称为Verocay小体,有诊断价值。AntoniB型组织由水肿间质所组成,其中含有极少数的细胞,胞核形态不一。用Bodian染色法进行神经染色,仅见极少数或无神经纤维,这与神经纤维瘤不同,但与神经纤维瘤一样者,亦可见很多肥大细胞。
2.鉴别诊断:
2.1.听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别。前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。
2.2.耳聋应与内耳硬化症、药物性耳聋相鉴别。听神经瘤都有前庭神经功能障碍。
2.3.神经纤维瘤 神经纤维瘤的组织病理有如下特点:
2.3.1.质韧,有弹性,无包膜。
2.3.2.瘤细胞疏散,栅栏状或旋涡状结构偶见。
2.3.3.瘤体内可见起源的神经常穿插于其中。
2.3.4.瘤体内常可见汗腺及脂肪组织,无厚壁血管。
2.3.5.阿新蓝(Alcian blue)染色阳性。
2.4.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别:①上皮样囊肿:首发症状多为三叉神经根刺激症状,听力下降多不明显,前庭功能多属正常。CT, MRI可协助鉴别。②脑膜瘤:耳鸣与听力下降不明显,内耳道不扩大。有10%发生在鞍上,平扫呈均匀稍高密度,可有钙化,囊变少见,肿瘤常位鞍上偏前的位置,鞍结节骨质增生。③脑干或小脑半球胶质瘤:病程短、脑干或小脑症状出现的较早,早期出现锥体束征。④转移瘤、起病急,病程短,其他部位可能找到原发癌。④星形细胞瘤:第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块,一般不伸延到鞍内,钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。⑤动脉瘤:巨大动脉瘤壁上可有钙化,增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化,但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著,与颅内动脉强化一致,偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难,要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时,要行MR检查或脑血管造影。
2.5.恶性神经鞘瘤与富于细胞的神经鞘瘤要注意鉴别。前者包膜不完整,瘤组织常伴有坏死,常有向周围组织浸润现象;细胞核呈多形性,有明显异形,可见瘤巨细胞,核分裂象易见。
2.6.硬化型神经鞘瘤似平滑肌瘤或纤维瘤,但多处切片总可找到神经鞘瘤的典型结构。细胞特点及V.G.氏染色有助于鉴别。
2.7.疼痛时应与血管球瘤鉴别。
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