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小儿急性髓样白血病 (急性髓样白血病,急性粒细胞未分化,急性白血病)

小儿急性髓样白血病的症状

  临床以感染,出血,贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。

  1.贫血:

  儿童AML开始表现不同程度苍白、无力、心悸、气短、这些症状由于贫血、血小板减少和中性粒细胞减少,而血象改变是继发于白血病细胞浸润骨髓,使正常血细胞减少。少数病例可在确诊前数月至数年先出现难治性贫血(RA),以后再逐渐发展成AML(但绝少发展为ALL)。

  2.发热和感染:

  感染可发生在体表、体内任何部位。

  3.出血:

  约60%的初诊AML有不同程度的出血,皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见,眼底、球结膜出血较易见,血尿较少见,但镜下血尿不易被发现,严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。M3型常合并严重的出血和DIC。

  4.白血病浸润表现:

  AML髓外浸润可发生在本病各亚型。

  4.1.皮肤浸润 M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL。外观呈斑丘疹、结节状或肿块,色泽紫红,可多发而布及全身或少数几个散布于体表,且对放疗敏感。

  4.2.口腔牙龈改变 25%~50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生,严重者牙龈肿胀如海绵状,表面破溃出血,但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。

  4.3.肝、脾、淋巴结肿 大见于约40%的病例(M5型较多见),与ALL相比其发生率较低,淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等,圆而饱满,质韧无触痛,常见于颈部、腋下及腹股沟部,淋巴结、肝、脾肿大也不如ALL明显。巨大肝、脾肿大仅见于小婴儿AML。

  4.4.骨关节痛 AML骨痛、关节痛不如ALL常见。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨,或肢体长骨及肘、踝等大关节,偶尔可出现骨坏死,但关节渗液稀见。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛,行动受碍。小儿以四肢长骨及其关节受累为主,常易误诊为风湿、类风湿性关节炎等病。胸骨压痛是常见体征,有助于白血病诊断。

  4.5.中枢神经系统受累(CNSL) 初诊AML的发生率不详,但包括复发时的全病程CNSL总发生率儿童为5%~20%,成人约15%,明显低于ALL。CNSL以浸润软脑膜为主。临床出现颅内压增高、脑神经受损和脑脊液改变,重者可有意识改变或抽搐、瘫痪,甚至发生癫痫样发作,意识障碍等。

  4.6.眼部症状 绿色瘤,ML、M2型多见。常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见,可合并出血或引致失明,眼底浸润往往提示合并CNS受累。

  AML还可以发生心脏、心包、肺、胸膜、肾及胃肠等各种器官、组织的浸润,但一般很少导致出现临床症状。睾丸、前列腺、卵巢、子宫浸润较少见。

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