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小儿急性髓样白血病 (急性髓样白血病,急性粒细胞未分化,急性白血病)

小儿急性髓样白血病的治疗

  1.化疗:

  1.1.诱导缓解治疗 柔红霉素(DNR)、伊达比星(去甲氧柔红霉素)、阿柔比星(阿克拉霉素)、米托蒽醌(Mito)、鬼臼类(依托泊苷和替尼泊苷)、阿霉素(多柔比星)、高三尖杉脂碱、安吖定(AMSA,胺苯吖啶)、硫鸟嘌呤(6-TG)等。

  1.2.巩固治疗 目前认为早期强化,采用大剂量阿糖胞苷(Ara-C),可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)优于14~21天,能提高无病生存率。方法大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)2g/m2,每12小时1次,静脉注射,6次。或联合蒽环类、安吖定(胺苯吖啶)、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯治疗,或与有效的诱导方案交替应用,每个疗程4周,共6个疗程(即半年)。

  1.3.维持治疗 是否有延长AML缓解生存的作用,目前尚无最终定论。

  2.支持治疗:

  支持治疗的改进使大剂量化疗得以实施,使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。

  2.1.加强护理,卧床休息,进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。

  2.2.随着白血病细胞死亡(肿瘤溶解综合征)往往伴高尿酸血症,高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病增高而导致脑、肺或其他器官的栓塞。治疗方法:口服羟基脲及白细胞透析术能有效减少AML病人幼稚细胞数。鼓励病人多饮水外,要给予嘌呤醇10mg/kg·d,分三次口服,连续5~6天;当血尿酸>59umol/L时需要大量输液和碱化尿液。

  2.3.在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭(G-CSF)或莫拉司亭(GM-CSF)可缩短骨髓抑制期减少感染,保证强化疗的顺利实施。

  2.4.需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应,有利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板,每天可给4~6U(400ml全血中所获血小板为1U)。最好使血小板维持在30×109/L以上。粒细胞过低,可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。

  2.5.开始化疗10~14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”,需禁食,应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。

  2.6.积极防治继发感染:坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5×109/L时应给予广谱抗生素预防感染。

  3.骨髓移植:

  此疗法不仅可提高生存率,而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常发生抗宿主病(GVHD),5年内复发率也高达70%,因此大多数人主张如有条件应在第1次缓解(CR1)后进行骨髓移植。此时BMT治愈率高,复发率低;由于身体状况尚可,耐受性强,死于并发症者较少。

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