1.病理学检查:眼眶静脉曲张的病理改变与下肢、阴道和食管内的静脉扩张有所不同,这些血管不经常受到压力,静脉壁薄而带有较大的弹性,而且有眶内脂肪的阻力,很少延长到眼眶以外。就其形态而言可有:
1.1.囊状血管扩张,位于眶脂肪内,一端连于导血管,另一侧是盲端,状如紫葡萄样,随着腔内压力加大而囊肿扩大。管壁很薄,利用血管钳分离周围脂肪即可破裂,破裂的管壁即收缩变小,如同膀胱一样有很大的弹性;
1.2.1条或数条血管扩张缠绕成块状,内有大的血窦,血管壁也易破裂;
1.3.畸形静脉血管高度扩张,致使肌锥内脂肪全部或大部吸收,血管壁很薄,贴附在眶壁、视神经、眼外肌和神经血管等功能结构表面,肌肉圆锥成一个潜在的腔隙,充血时腔内充满血液,使功能结构伸直。在手术时腔内属于贫血状态,向前牵拉眼球,可见肌锥内缺乏脂肪,视神经、运动和感觉神经、眼动脉和静脉均呈孤立的悬挂状态,类似眼眶后部脱脂肪的眼眶标本。还有一类位于肌锥之外,贫血时是一大范围潜在间隙,可自眶上部经外侧至下部,或占据眶内侧,向前至结膜下,人体直立时仅表现眼球内陷,压迫颈内静脉(相当于低头体位),则潜在间隙充血扩张。如管腔内压力加大,甚至 可见结膜下有成片的血管湖;
1.4.另有一种形式的静脉曲张主要表现为许多大蜂窝状管腔,腔壁有内皮细胞及纤维束支持,充血时腔隙扩张。虽然不是一或数条血管扩张,在临床上也表现为体位性眼球突出,病理医师有时将此类诊断为静脉性或海绵状血管瘤。总之,眶内有囊状、条状、块状、蜂窝状静脉腔,并具有体位性眼球突出者,临床均视为原发性静脉曲张。
静脉曲张的组织学改变是血管腔大而壁甚薄,血管内皮细胞和平滑肌纤维疏松,较大血管有弹力纤维存在,呈间断性,以适应血管扩张。老化的畸形血管壁可增厚,玻璃样变。管腔内多有血栓形成,这种血流缓慢的畸形血管容易形成血栓。血栓机化沉着钙质,最终形静脉石。血管之间存在不等量的纤维组织,内有慢性炎性细胞浸润。
2.影像学检查:
2.1.X线检查:多数正常,约1/4发现静脉石,幼年开始患病者眶腔扩大及眶上裂扩大。
2.2.超声波检查:当颈部加压后,A超显示多个或单个低反射占位病变,随着颈部压力(压迫颈静脉)放松或患者直立,静脉血回流,眶内畸形血管逐渐排空,A超又恢复正常眼眶图像,这种动态改变对诊断静脉曲张非常有价值;B超可见球后脂肪随之变大,正常球后脂肪内出现一个或多个低回声占位,呈圆形,椭圆形或不规则形,眼眶静脉曲张的病变内常有静脉石出现,B超显示为强回声光斑,这对诊断非常有帮助。
2.3.CDI扫描:CDI可提供血液动态图像对发现和定位畸形病变的导血管有参考意义,由于颈部加压后,血液向眶内充盈,可显示眶尖或眶上裂部位出现红色血流信号,即朝向探头流动;当压力消失时,血液向颅内回流,血流信号由红色变为蓝色,检查时需要耐心操作,以发现病变的导血管。
2.4.CT扫描:颈部加压后或增强扫描后,病变体积明显扩大,可充满眼眶,形状与眼眶一致,多数病变内有静脉石。
2.5.MRI:扩张的眼眶静脉内缺乏血流引起的无信号区提示血栓形成,并出现异质信号强度,T1WI中低信号和T2WI明显低信号与存在脱氧血红蛋白有关,信号增强是因正铁血红蛋白所致,眼眶静脉曲张可因某种原因导致血栓形成,出现血肿的信号。
3.诊断:绝大多数间歇性眼球突出和体征性眼球突出由本病引起,病变可能在结膜、眼睑和眼眶,同时结合影像学表现,尤其是眶静脉造影结果可以确定诊断。
4.鉴别:静脉曲张有典型的体位性眼球突出,一般容易诊断,但在超声上和静脉血管瘤等病变类似。神经纤维瘤病伴有大范围骨缺失也有类似的体位性眼球突出,但突出的速度较慢,且有其他体征可供鉴别。
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