青春发育延迟及性幼稚的症状_青春发育延迟及性幼稚的症状是什么

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青春发育延迟及性幼稚的症状

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　　1.体质性青春发育延迟：

　　表现为13岁仍无第二性征发育，身高可能较同龄儿童矮2个标准差，骨龄小于实际年龄，身高及生长速度与骨龄相符。血FSH、LH和E2浓度及LH对GnRH的反应均为青春期前水平。

　　体质性青春延迟的儿童虽在儿童期和青春期较同龄人矮，一旦骨龄达到青春发育相应的年龄(12～13岁)时，同样会出现性成熟的特征，并经历正常的发育过程达到性成熟和正常的成人身高。体质性青春发育延迟的患者在青春发育前，其身高生长是缓慢的。

　　2.低促性腺激素性性腺功能低下：

　　2.1.中枢神经系统疾病：较常见的与青春延迟有关的肿瘤是颅咽管瘤。临床表现有头痛、视野缺损(多为双颞侧缺损)、身材较矮、肢体无力、性征不发育、糖尿病以及甲状腺功能低下等。小的肿瘤可经显微外科手术切除，肿瘤体积过大应行开颅手术。术后配合放疗。

　　与青春延迟有关的其他中枢神经系统肿瘤还有松果体瘤，异位松果体瘤，生殖细胞瘤及泌乳素瘤等，有些会出现烦渴、多尿、视力障碍和生长障碍。生长激素及多种垂体激素水平低下，泌乳素有时可升高。儿童中的嫌色细胞瘤及泌乳素瘤不多见。偶尔在十几岁时发生可导致青春延迟、原发闭经。

　　2.2.孤立性促性腺激素缺乏：患者表现为四肢长，指距大，上身与下身的比例减小。Kallmann综合征是一种较常见的孤立性促性腺激素缺乏。达青春期年龄仍无性征发育。常伴有嗅觉障碍和其他畸形。

　　2.3.特发性垂体功能低下矮小症：表现为青春延迟。仅有孤立性生长激素缺乏的患者当骨龄达到青春发育年龄时，会自动出现青春发育的特征。而对伴有促性腺激素缺乏者在接受GH治疗时，虽骨龄已超过青春发育年龄，仍不会有自动的青春发育。

　　2.4.功能性促性腺激素低减：可能发生青春延迟的临床表现。

　　神经性厌食患者进食习惯反常，或厌食或食欲过胜。表现有严重的低体重、低体温、低血压、畏寒、运动过度、情绪紧张等。这些女孩一般性格内向，行为有强迫性。同时还表现有性征不发育、原发闭经或继发闭经。神经性厌食若发生于青春前会导致青春延迟。

　　下丘脑GnRH脉冲分泌的频率和幅度的障碍使促性腺激素的分泌减少，造成促性腺激素低下状态。

　　高强度训练的运动员或芭蕾舞演员其青春发育、月经初潮均较同龄女孩晚。青少年吸毒可导致青春延迟表现。

　　3、高促性腺激素性性腺功能低下：

　　由于卵巢功能低下，不能合成和分泌足够的性激素，E2水平低下，干扰了对垂体和下丘脑的负反馈调节，使FSH和LH水平升高，故称为高促性腺激素性的性腺功能低下。此种情况以先天发育异常为多见，常表现为性幼稚。例如Turner综合征，是一种X染色体数目或结构异常的先天性疾病。其典型的核型为45，X或其他变异形式。患儿卵巢不发育，呈条索状。因性激素缺乏而性征不发育，呈性幼稚状态。除此以外，还常有一组躯体异常特征，如身矮、颈蹼、多面痣、桶状胸、肘外翻等以及内脏的多发畸形。高促性腺激素性的性腺功能低下还见于46，XX和46，XY单纯性腺发育不全，患者女性外表，内外生殖器均为女性，但性征不发育且原发闭经。性腺均为条索状。46，XX单纯性腺发育不全是常染色体的隐性遗传。46，XY单纯性腺不全是X-性连锁遗传，亦有少数是常染色体隐性遗传。由于有Y存在，其发育不全的性腺发生肿瘤的危险大大增加。青春发育前的卵巢早衰、幼年时切除卵巢或因卵巢部位的放疗或化疗损害了卵巢功能，均可影响青春发育。

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