本病起病多缓慢。临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向,浅表淋巴结及肝、脾大,继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。X线检查:骨骼局限性骨质破坏或缺损。易合并反复呼吸及消化系统感染。不少LCDD病人会发展为明显的骨髓瘤;有些LCDD病人存在明确的淋巴浆细胞性B细胞病变如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症。即使这样的病人不存在明显的浆细胞异常,也可见异常单克隆轻链的过度产生。正如原发性淀粉样变一样,LCDD的临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的不同而不尽相同,大多数典型病例存在心脏、神经、肝、和肾脏受累,而且诸如皮肤、脾脏、甲状腺、肾上腺和胃肠道等也可能受累。肾脏受累时常有明显的肾小球病变,半数以上病人表现为肾病综合征,伴有高血压和肾功能不全,伴或不伴有镜下血尿,其特点是肾功能不全明显且出现早,并呈快速进展趋势。有些患者可以出现严重的小管间质病变,伴有肾功能不全,但尿蛋白较少。晚期可能由于游离轻链沉积于肾单位而引起肾小管退化、萎缩,出现慢性肾功能不全。
近20年来,国内各地均有少数病例报告LCDD导致肾损害,主要表现有肾病综合征、慢性间质性肾炎和急、慢性肾功能衰竭,预后均不良。
今日公开上海性病医院“Top”排名详细表_上海哪家尖锐湿疣医院好
2024-03-15今日公开上海性病医院“Top”排名详细表_上海尖锐湿疣哪家医院好
2024-03-15董茂利院长讲解:治疗慢阻肺的办法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-15山东省支扩怎么治疗方法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-15济南市得了肺气肿怎么治疗-济南哮喘病医院
2024-03-15济南过敏性哮喘的治疗方法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-15山东去哪个医院治疗气管炎好-济南哮喘病医院
2024-03-15济南哪个医院治疗过敏性哮喘-济南哮喘病医院
2024-03-15山东哪里治疗过敏性哮喘-济南哮喘病医院
2024-03-15山东治疗过敏性哮喘-济南哮喘病医院
2024-03-15我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作
2023-09-27国际助产士日︱生孩子少点疼?
2023-09-27我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床教师培训(试讲)工作
2023-09-27我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名
2023-09-27黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况
2023-09-2719张床位全市规模大!我院急诊重症监护室(EICU)正式启用
2023-09-27加来驿站医务组为高考保驾护航
2023-09-27我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识竞赛夺冠
2023-09-27我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心牌匾高血压达标中心高峰论坛同时举行
2023-09-27教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功举办第四届教师教学竞赛
2023-09-27家庭医生在线订阅号
互联网医院服务号
医院入驻合作伙伴:
北京四合兄弟互联网医院管理有限公司