临床表现差异大,可呈局灶性或全身性变化,起病可急可缓,病程可短至数周或长达数年,各亚型有相对特殊的临床表现,但可出现过度型或重叠性表现。
1.勒-雷综合征(急性婴儿型):
以内脏病变为主,此型临床表现最严重、也最多见,多于1岁以内发病,起病急而重,以内脏和皮肤受侵害为主。表现为发热、皮疹、咳嗽、苍白、耳流脓、肝、脾很快增大,肺部广泛浸润,淋巴结轻度肿大,热型不规则,以周期性或持续性高热多见,偶见稽留热。皮疹较特殊,主要分布于躯干、颈部、头皮和发际,四肢少见。初起为淡红色斑丘疹,直径1~3mm,继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹,以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在,常成批发生,一批消退,一批又起,手触摸时有粗糙感。出疹前常先发热,出疹同时伴肝、脾增大,疹退热降,肝、脾亦缩小。常有轻咳,伴有呼吸道感染时,症状急剧加重,极易发生肺炎,出现喘憋和发绀,但肺部体征多不明显,因系肺间质性病变,可并发气胸和皮下气肿。呼吸衰竭是致死的主要原因。此外常见耳流脓、营养不良、腹泻和贫血。也可同时有溶骨性骨骼病变,但与其他2型相比,相对较少。若不治疗常于6个月内死亡。
2.韩-薛-柯综合征:
骨损害伴中度其他器官侵犯,又称慢性黄色瘤病,多发生于3~4岁小儿。颅骨缺损、突眼、尿崩症是此型的三大特征,这三大特征可先后出现或在病程中只见其中之一或二。初起颅骨损害呈肿块状凸起,硬,有轻度压痛。当病变蚀穿颅骨外板后、肿物变软、触之有波动感,常可触及颅骨边缘,压痛不明显,以后肿块逐渐吸收、局部下凹,缺损大者可触及脑,并随脉搏跳动。眼球突出多为单侧,为眶骨破坏所致。尿崩症由垂体或下丘脑受累所致,不一定有蝶鞍破坏。皮疹呈孤立、稀疏的黄色丘疹,似半个小米粒或黄豆状,突出在皮肤表面,若以玻片压于其上,可见皮疹中央发黄,是慢性黄色瘤病名称的来由。其后皮疹开始消退变软、变浅,慢慢吸收。此外低热、轻度肝、脾增大,贫血,牙龈齿槽肿胀、发炎、坏死、萎缩、牙齿松动、脱落也常见。肺部受累重者可见气喘和发绀。本型病程迁延、病变新旧交替,最终多数病人恢复健康。
3.骨嗜酸细胞肉芽肿:
为单纯骨损害型。是本症中预后最好的一型,多发于4~7岁小儿,但也可见于婴儿或成人,任何骨骼均可受累,但以颅骨、四肢骨、脊椎、骨盆最常见。病灶多为单发、亦可多发、患者除骨骼病变外多无其他症状或仅有低热。不少患儿是在偶然情况下或出现病理性骨折时发现。唯有脊椎病变的患儿,特别是发生椎弓破坏者,常伴神经压迫症状,如肢体麻木、疼痛、无力、瘫痪,甚至大小便失禁成为疾病的主诉而就医。需临床、放射线及病理三方面配合诊断。发热、贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时,要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现,应疑及本病。典型的骨X线变化,皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。
上海市灰指甲有哪些治疗药物呢?
2024-03-22上海市灰指甲治疗难度高吗?
2024-03-22济宁哪家医院看儿童多动症比较好:如何判断孩子多动症?
2024-03-22济宁儿童语言发育迟缓看哪个医院,语言发育迟缓的症状有哪些?
2024-03-22上海市皮炎造成多大危害呢?
2024-03-22上海市灰指甲怎么治疗呢?
2024-03-22上海市灰指甲怎么办呢?
2024-03-22山东白癜风医院推出时下省钱又有效的白癜风新治疗方法
2024-03-22新闻热点推荐 山东白癜风医院竟然研究发明出了颠覆性的白癜风新疗法!
2024-03-22山东青岛白癜风医院新疗法治疗白癜风之前应该做些什么准备?
2024-03-22我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作
2023-09-27国际助产士日︱生孩子少点疼?
2023-09-27我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床教师培训(试讲)工作
2023-09-27我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名
2023-09-27黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况
2023-09-2719张床位全市规模大!我院急诊重症监护室(EICU)正式启用
2023-09-27加来驿站医务组为高考保驾护航
2023-09-27我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识竞赛夺冠
2023-09-27我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心牌匾高血压达标中心高峰论坛同时举行
2023-09-27教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功举办第四届教师教学竞赛
2023-09-27家庭医生在线订阅号
互联网医院服务号
医院入驻合作伙伴:
北京四合兄弟互联网医院管理有限公司