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SAPHO综合征 (结缔组织病)

SAPHO综合征的病因

  病因和发病机制

  病因未明。该综合征有特点各异的各种临床和放射学表现,以SAPHO命名,重在归纳不同疾病状态的共性,尚不能统一地为其归因。

  鉴于皮肤损害与骨关节改变的联系,有学者推测皮肤病变相关因素可能是该综合征的重要病因之一。例如,部分患者存在严重的痤疮,皮肤病灶存在大量痤疮丙酸杆苗,可能作为潜在抗原诱发系列免疫病理改变,导致骨、关节的无菌性炎症及继发改变。

  该病尚无确切的遗传基础。SAPHO综合征HLA—B27抗原阳性率约30%,高于正常人,部分患者有血清阴性脊柱关节病的特点。但也有作者认为阳性率并不高于正常人,可能由于统计的样本数较小、不同地区的人群的遗传学特征不一致。

  一直以来,放射学改变简单易行。病理研究及应用相对较少。

  骨关节病理:病理组织学元特异性改变,但可以与感染性炎症、肿瘤鉴别。主要表现为骨慢性无菌性炎症改变(疾病早期)、骨肥厚、骨髓纤维化(多出现于疾病中、晚期)。早期常可见骨关节局部非感染性炎症细胞(淋巴细胞、浆细胞)浸润。组织中未能发现细菌或其他病原体。后期炎症细胞有所减少,以骨质硬化、骨髓纤维化取而代之。滑膜病理尚无确切病理研究。鉴于近年来研究发现肿瘤坏死园子拮抗剂可改善临床症状,提示滑膜的病理改变可能与类风湿关节炎等炎症性关节炎相近。皮肤病理:痤疮的病理改变与寻常性痤疮基本相同,但炎症表现更为严重,范围更广。脓疱疮可见真皮层与表皮层分离,中有大量液体,部分患者存在银屑病样改变。

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