SAPHO综合征的症状_SAPHO综合征的症状是什么

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SAPHO综合征的症状

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　　1.骨关节：

　　1.1.受累部位分布在成人患者中，以前胸壁为最常受累的部位，尤其是胸锁关节、上部的胸肋关节、胸骨柄胸骨软骨关节，其次是脊桂、骨盆和长骨。约三分之一患者存在外周关节受累，下颌骨也可受累。在儿童患者中，好发于下肢长骨的干骺端，常多发，且呈对称性;其次是锁骨和脊柱，通常不累及骨盆和外周关节，较少累及前胸壁。

　　1.2.病变性质及相关表现胸肋锁区早期的病变表现包括孤立的锁骨的骨膜反应，胸锁关节炎以及胸骨柄胸骨软骨关节的侵蚀和硬化。常见前上胸壁及锁骨部位对称性炎症，局部皮温升高，压痛，肿胀，长期病程可导致锁骨和肋骨肥厚，甚至融合。可压迫邻近神经血管结构，如锁骨骨炎并发锁骨下静脉狭窄、引起上胸壁及上肢的疼痛和水肿，称“胸廓出口综合征”。脊柱受累表现多种多样，以胸椎多见，可有多椎体受累。主要表现为骨肥厚，可有脊椎椎间盘炎性改变、椎体的骨质硬化、椎体骨赘形成和椎旁骨化。导致脊柱硬化，引起颈、背部的僵硬感及功能障碍。椎问盘病变可引起椎体不稳，椎体骨赘形成可形成近似弥漫性特发性骨质增生症(DISH)的改变。骨盆主要表现为骶髂关节炎，单侧发病，多出现髂骨侧的骨质硬化，表现为局部炎性疼痛、关节功能障碍;极少数患者可有骶髂关节严重畸形、融合而需要手术治疗。外周关节中，膝关节、髋关节、踝关节是最常见的受累部位，手、足小关节也可受累，主要表现为关节疼痛、肿胀、僵硬。可有关节旁的骨质疏橙，出现骨侵蚀、关节破坏时可引起关节强直。

　　儿童患者多表现为长骨的慢性复发性多灶性骨髓炎，主要表现为骨质硬化、骨小梁增粗、骨皮质增厚、骨膜新生骨，表现为疼痛、外观畸形，较步引起功能障碍及病理性骨折，骺板可过早愈合，影响发育和体型。锁骨及脊柱椎体的病变中，因为锁骨骨膜反应较为明显，而椎体常有溶骨性改变。局部可有皮温升高、疼痛、软组织肿胀等表现，颇似恶性病变。

　　2.皮肤：

　　2.1.痤疮最常出现在面部和上背部，较为严重，呈聚合性或暴发性，如合并皮肤软组织感染可有发热。

　　2.2.脓疱疮可见巨大的水疱样皮损，内充满液体，以手掌、足底最具特征性，病变部位伴表皮脱落和脱屑。

　　2.3.其他的皮损表现包括化脓性汗腺炎、头皮蜂窝织炎等。

　　3.其他系统表现：

　　除以上所述骨肥厚畸形引起的血管、神经受压外，可有主动脉炎、肋间神经炎、胸膜炎、心包炎等表现，部分患者尚存在炎性肠病的表现(如克罗恩病)。

　　值得指出的是，骨关节、皮肤病变并非总是同时存在。皮肤病变的出现可以早于、晚于骨关节病变，时间间隔多为数年。诊断时，约三分之二患者存在皮肤病变，其中大部分为掌跖脓疱病，三分之一为痤疮。

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