白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是怎么引起的-白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是什么原因引起的-白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型怎么治疗效果好-第1页-家庭医生在线

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白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的病因

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　　1.发病原因

　　整合素β2(CDL8)亚单位为三种整合素即吞噬细胞相关抗原-1(Mac-1，CDL16)，淋巴细胞功能相关抗原-1(LFA-1，CDL1a)和p150，95分子(CDL1c)的共同组成部分，编码CDL8的基因ITBG2定位于21q22.3，ITBG2基因突变类型包括点突变，缺失，插入和拼接突变，均导致CDL8功能丧失，呈常染色体隐性遗传。

　　2.发病机制

　　CDL8表达于全部白细胞的表面，在白细胞定向移动和与血管内皮细胞黏附过程中具有重要作用，CDL8缺陷使白细胞不能穿过血管内皮细胞和向炎症部位移行，是导致LADI的原因。

　　本病病理特点为各种组织炎症完全缺乏中性粒细胞，局部无脓性物产生，但肺部炎症反应正常。

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