白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型不是传染病,不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播途径感染易感者的疾病。白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是非感染性疾病,无传染源存在,自然没有传染之说。具体病因如下:
(一)整合素β2(CDL8)亚单位为三种整合素即吞噬细胞相关抗原-1(Mac-1,CDL16),淋巴细胞功能相关抗原-1(LFA-1,CDL1a)和p150,95分子(CDL1c)的共同组成部分,编码CDL8的基因ITBG2定位于21q22.3,ITBG2基因突变类型包括点突变,缺失,插入和拼接突变,均导致CDL8功能丧失,呈常染色体隐性遗传。(二)发病机制:CDL8表达于全部白细胞的表面,在白细胞定向移动和与血管内皮细胞黏附过程中具有重要作用,CDL8缺陷使白细胞不能穿过血管内皮细胞和向炎症部位移行,是导致LADI的原因。本病病理特点为各种组织炎症完全缺乏中性粒细胞,局部无脓性物产生,但肺部炎症反应正常。
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