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致心律失常性右室心肌病 (心律失常,心肌病)

致心律失常性右室心肌病的诊断

  1.检查:

  1.1.胸部X线:心脏正常或增大,轮廓呈球形,肺动脉流出道扩张,左侧缘膨隆,多数患者心胸比率0.5。

  1.2.心电图:常见心电图表现有:

  1.2.1.V1导联QRS波群的时限通常大于Ⅰ导联和V6导联QRS波群的时限,反映右心室激动延迟。据统计分析,V1导联QRS波群时限110ms,对诊断本病的特异性可达100%,敏感性为55%。

  1.2.2.可有完全性或不完全性右束支传导阻滞。

  1.2.3.有些患者在QRS波群终末部分(常见于V1导联)可见一直立的尖波(epsilon波),系因右心室的一部分激动延迟所产生。将心电图记录的灵敏度提高2倍~3倍易发现该波。

  1.2.4.半数患者右胸导联T波倒置,胸前导联T波倒置范围与右心室增大程度呈正比。

  1.2.5.有室速发作的患者心室晚电位常呈阳性。

  1.2.6.心悸或晕厥发作时,可发现呈左束支传导阻滞图形的室性心动过速或室颤。

  1.3.超声心动图与放射性核素心室造影:为诊断本病的两项最主要的无创伤性检查方法。前者可见右心室舒张末期内径扩大,右室普遍性或局限性活动降低,右室壁呈节段性膨出;右心室与左心室的舒张末期内径比0.5(特异性93%,敏感性86%,阳性预测值86%,阴性预测值93%);后者对诊断右心室收缩异常的特异性与阳性预测值均为100%,但敏感性仅为80%。若上述两项检查结果均显示右心室与左心室收缩末期容量比1.8,或运动时右心室射血分数0.50,或运动时右心室壁运动计分1,几乎可以肯定本病的诊断。

  1.4.心血管造影:可见右心室扩大、右心室壁运动异常。冠状动脉造影多无异常。

  1.5.磁共振显像(MRI):对发现心室肌内局限性脂肪增多有较大价值。如应用可精确测定右心室容量的电影磁共振成像技术,可显示右心室容量增大。

  1.6.心内膜心肌活检:若能发现心肌细胞被纤维脂肪所取代的典型病变,即可诊断本病。但由于心内膜心肌活检大多自室间隔取材,而多数病人右心室病变较局限,室间隔一般不受累,故活检结果阴性并不能排除本病。同时,由于正常人右心室心肌细胞间也常有小岛状脂肪组织,故对此种病理改变的临床评估应慎重。

  1.7.电生理检查:通过心内膜标测技术可发现激动通过右室,尤其病变部位的传导缓慢。该项检查还可确定室性心动过速的起源部位而有助于消融定位。

  2.鉴别:

  2.1.Uh1畸形 。

  2.2.扩张型心肌病:ARVD/C患者虽偶可合并左心室受累,但程度较轻,亦不呈进行性左心衰竭。而扩张型心肌病常有左心室收缩功能不全,且常呈进行性加重。

  2.3.特发性右心室室性心动过速:属原因不明的良性室性心动过速。特点是室速不易诱发,且晚电位阴性,各种心脏检查右心室无异常。该病有时与不典型ARVD/C不易鉴别。两者鉴别诊断如表3。

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