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中心性软骨肉瘤 (软骨肉瘤,软骨瘤)

中心性软骨肉瘤的诊断

  1.检查:

  1.1.X线所见为骨内的溶骨性病变,可有钙盐沉积,大部分肿瘤生长缓慢,少数生长迅速。在骺干骺端,肿瘤为偏心性;在骨干,则位于骨干的中心。

  1.2.中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨,有或无皮质骨中断,由于软骨倾向于钙化和骨化,肿瘤内可出现不透X线区,钙化经常发生在软骨小叶的周围,无一定结构,其特征为不规则的雾状颗粒、结节或不透X线的环。

  1.3.由于瘤壁骨嵴,肿瘤可产生泡状或面包屑样外观。如钙化致密,肿瘤可呈不透X线的金属样。如肿瘤浸润到松质骨的髓腔而未破坏骨小梁时,钙沉积和反应性骨增生可呈不透X线均匀一致的海绵骨样。如肿瘤浸润松质骨未破坏骨小梁且无钙化时,骨内的肿瘤部分可不显影,在这种情况下,如果不借助骨扫描、CT和MRI,中心性软骨肉瘤的诊断困难且晚。

  分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多,而Ⅲ级中心性软骨肉瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且粘液区多。

  皮质骨可以很薄,内部呈扇贝状,在一些区域可有中断。有时由于肿瘤膨胀缓慢,皮质骨发生增生,可显得增厚。这种增厚的皮质骨表现相当典型,表明其已被肿瘤所浸润。

  中心性软骨肉瘤倾向于向阻力较小的地方扩张,如骨干的髓腔。在几乎一半的病例中,放射影像显示肿瘤侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多,但在肿瘤早期,影像上可能无显示。这个特点很重要,否则手术方案可能不恰当,切除缘可能不够,于骨干切除或截肢术后残肢处肿瘤可复发,为避免发生,须在术前通过骨扫描、CT和MRI来确定肿瘤在髓腔内的范围。

  在侵袭性较强的病例中,中心性软骨肉瘤早期即可有广泛的皮质中断,较大的软组织肿块,侵入软组织中的瘤块钙化不明显。受浸润被顶起的骨膜可以反应性地产生薄的、稍不透X线的带,垂直于皮质,但从不见在骨肉瘤中典型的牙刷影像以及Codman三角。

  2.鉴别:诊断中心性软骨肉瘤时,临床和影像学资料较其它肿瘤更重要。有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的,也可以是恶性的,必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。

  中心性软骨肉瘤的术前诊断常很容易,然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变。首先,中心性软骨肉瘤必须与软骨瘤鉴别,特别是Ⅰ级中心性软骨肉瘤、边界性恶性软骨肉瘤的区分。软骨瘤好发于儿童,于成人期停止生长,可多年没有变化,除非发生病理性骨折,软骨瘤是无痛的,通常为中等度大小,皮质骨不呈扇贝状,皮质骨无中断,无软组织肿胀。简而言之,除位于手和足的小管状骨外,软骨瘤常保持皮质骨完整。由于手的软骨肿瘤几乎总是良性的,诊断此部位的中心性软骨肉瘤须慎重,只有在临床、影像学和组织学都显示出明确的恶性时才能诊断。相反,由于位于躯干骨的软骨肿瘤常为恶性,除非已证明为其它病变,这些部位的软骨肿瘤要想到中心性软骨肉瘤的诊断,在可疑的病例中,要实行广泛性切除。

  在多发性软骨瘤和软骨瘤病中,软骨瘤可以长到相当大,在成人期仍可继续生长,以增生活跃的组织学表现为特征,由于其转变成中心性软骨肉瘤的机率相当大,所以在成人期,当软骨瘤病的症状和影像发生改变时,应怀疑中心性软骨肉瘤的可能,应立即行活检以明确诊断。

  典型(软骨母细胞型)骨肉瘤发生于儿童期,中心性软骨肉瘤很少存在于青春期前,即使在成人,这两种肿瘤的影像和大体病理也不相同,但主要区别在于组织学的不同。在骨肉瘤,即使肿瘤细胞主要为软骨母细胞,也一定可以发现成骨分化和肿瘤细胞直接产生骨样物质,且骨肉瘤中软骨细胞的恶性度(Ⅳ级)比中心性软骨肉瘤更高。但在一些罕见病例中,靠有限的活检标本进行鉴别诊断困难,甚至不可能,在这种情况下,于决定是否化疗前,最好重复活检,标本要较多而有特异性。

  软骨粘液纤维瘤的大体病理可与中心性软骨肉瘤相同,在组织学上,可将软骨粘液纤维瘤的中心分叶细胞误诊为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤,但软骨粘液纤维瘤的婴儿期发生、影像和典型的组织学特点可供鉴别诊断。

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