有明显的好发部位,依次为股骨(尤其是近端),骨盆,肱骨近端,肩胛骨,胫骨近端,软少发生的部位有躯干的其它骨,桡骨,尺骨,足和手(软骨瘤常见于手,少见于躯干骨),在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端,由于患者一般是生长软骨已消失的成人,肿瘤常侵犯骺端,有时可侵及关节;起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见,在诊断时,肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3,1/2或更多;骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域(髂骨,坐骨或耻骨);肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突—关节盂区域,骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。
症状轻且发展缓慢,病史较长,有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤,主要症状是深部疼痛,不剧烈,非持续性,由于肿瘤尚未膨胀到软组织中,常不能触及骨外团块,而仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期,可形成大的球形骨外团块。
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