重症肌无力样综合征的症状_重症肌无力样综合征的症状是什么

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重症肌无力样综合征的症状

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　　1.新生儿重症肌无力：

　　1.1.据估计重症肌无力的孕妇所生的活婴中仅12%～20%的患儿出现肌张力减低，哭声小，吸吮力弱等肌无力表现;其余婴儿血AchR-Ab可增高，但不表现肌无力。

　　1.2.约78%的新生儿重症肌无力出生数小时至1天内出现肌无力及电生理表现，血AchR-Ab可增高，由于病儿本身不产生AchR-Ab，肌无力现象逐渐减轻直至消失，平均持续18天，很少超过2个月，血中AchR-Ab逐渐降低，以后不再复发。

　　1.3.重症肌无力的孕妇怀孕时宫内胎动减少现象罕见，如出现提示胎儿肌无力严重，胎儿在子宫内长期不活动，出生后即关节弯曲，这种情况在母亲以后生产时还可出现。

　　2.先天性肌无力综合征：

　　2.1.患儿出生前胎动较少，出生或出生后不久即发病，新生儿期表现上睑下垂间歇性或进行性加重，延髓肌无力，面肌无力，常影响喂养，哺乳吸吮力弱，哭声微弱，哭时出现呼吸肌无力，均是提示先天性肌无力综合征的重要线索，病程一般无明显进展，全身性肌无力或有或无，一般不严重，可在6～7岁开始好转，但不能完全缓解。

　　2.2.婴儿期或儿童期起病居多，持续运动可产生肌无力，波动性眼肌麻痹和异常疲劳感等，某些病例直至10多岁或20多岁才出现明显肌无力和易疲劳感，检查腱反射正常，多无肌萎缩，患者易发生呼吸道感染，常因发热，兴奋和呕吐等发生危象，引起潜在致命性肌无力，呼吸肌无力可导致通气量下降，呼吸困难及缺氧性脑损伤，随年龄增长，危象发作可逐渐减少。

　　2.3.先天性终板Ach酯酶缺乏本病均发生于男性，出生即出现所有骨骼肌无力和异常易疲劳，肌活检正常，光镜及电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如。

　　2.4.慢通道综合征婴儿，儿童或成人期起病，渐进性加重，可有数年的间歇期，典型肌无力表现可累及颈，肩和指伸肌，可有轻至中度上睑下垂，眼外肌活动受限，下颌肌，面部肌，上肢肌，呼吸肌和躯干肌等不同程度肌无力，下肢相对幸免，受累肌肉可见肌萎缩和易疲劳，严重受累肢体腱反射降低。

　　2.5.先天性乙酰胆碱受体缺乏常在婴儿期起病，临床症状及电生理特征与重症肌无力相似，肌肉活检显示AchR数量减少，胆碱酯酶正常，血清AchR-Ab阴性，终板区未见免疫复合物。

　　2.6.药物引起的重症肌无力

　　2.6.1.药物及毒素引起肌无力综合征起病急，症状持续数小时至数天，病人如不发生呼吸衰竭可完全康复，眼肌，面肌，延髓肌及肢体肌肉等均可受累，用药史，毒物接触史及中毒史可为临床诊断提供重要依据。

　　2.6.2.同种异体骨髓移植术后长期(2～3年)存活者可发生慢性移植排斥反应性疾病(chronic graft ver sus host disease)，典型重症肌无力是局部表现。

　　2.6.3.干扰素-α导致的重症肌无力：Batocchi等(1995)报道2例恶性肿瘤病人用干扰素-α(IFN-α)治疗期间出现自身免疫性重症肌无力;Piccolo等(1996)报道1例慢性丙型肝炎病人用IFN-α治疗后发生MG;Mase等(1996)报道1例有易患MG遗传素质的丙型肝炎病人在IFN-α2a治疗期间发生严重MG。

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