1.发病原因
常染色体隐性遗传。
2.发病机制
HK为一分子量108kD的单体,是葡萄糖无氧糖酵解途径第1个催化酶,是该途径关键性限速酶之一,HK有4种异构体(Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ和Ⅳ),红细胞主要是Ⅰ型HK,它又可分为Ⅰa,Ⅰb和Ⅰc,HKⅠa主要存在于幼红细胞中,成熟红细胞中水平较低,是一种细胞年龄依赖性酶,HKⅠ型存在于淋巴细胞和血小板,HK缺乏症患者淋巴细胞HKⅠ型量减少,HKⅢ型代偿性增高,血小板仅只有正常HK活性的20%~35%,凝血酶刺激后,尽管糖酵解受抑制和高密度颗粒分泌受损,但血小板代谢的缺陷无临床意义。
HK Ⅰ型结构基因定位于10p11.2,最近已从一个成人肾DNA文库中分离出了编码人HK的cDNA克隆,HK缺乏症的遗传方式为常染色体隐性遗传,HK缺乏症时,葡萄糖代谢中间产物和ATP生成减少,2,3-DPG可能减少或正常。
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