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G6PD 缺乏症

G6PD 缺乏症的症状

G6PD 缺乏症有哪些常见表现?

G6PD 缺乏症的临床表现因人而异。大多数患者跟正常人一样,没有任何症状,不需要任何治疗。直到遇到某种因素诱发溶血后才出现症状。新生儿有时可出现黄疸。一些患者无论吃什么食物或使用什么药物可始终存在溶血。

G6PD 缺乏症的症状可包括:黄疸,表现为皮肤或眼白(巩膜)变黄。皮肤苍白,或者嘴唇、舌头或眼睑内侧苍白。尿液呈深色。背部或腹部疼痛。贫血引起的疲倦、乏力或头痛。

G6PD 缺乏症中度有什么表现?

中度 G6PD 缺乏症会出现急性溶血,就是在平时是稳定的,并不贫血,没有任何症状。而使用药物之后 2~4 日会突然出现黄疸、苍白和深色小便,伴或不伴腹痛或背痛,同时血红蛋白浓度突然下降 3~4 g/dL。

G6PD 缺乏症重度有什么表现?

重度 G6PD 缺乏症也就是 Ⅰ 类 G6PD 缺乏症,一般会存在慢性溶血,对药物和化学物质特别敏感,即使其他如 Ⅱ 类和 Ⅲ 类 G6PD 疾病患者是安全的情况下,重度患者可能加重溶血。

G6PD 缺乏症和蚕豆病不是同一种病,蚕豆病有什么表现?

蚕豆病的症状在摄入蚕豆(新鲜蚕豆、炸蚕豆及蚕豆制品。目前认为进食苦瓜后也有发生蚕豆病的风险)后 5~24 小时内出现,包括头痛、恶心、背痛、寒战和发热,随后出现血红蛋白尿和黄疸。

G6PD 缺乏症患者溶血是如何由药物和化学制品导致的?

这些药物和化学制品的共同特征是,他们都可以与血红蛋白以及氧发生相互作用,从而导致细胞内形成过氧化氢(H2O2)和其他氧化自由基。如果细胞里 G6PD 充足,就可以保护细胞不被氧化,如果 G6PD 缺乏,随着这些氧化剂的蓄积,血红蛋白和其他蛋白质就被氧化了,从而导致蛋白功能丧失及红细胞死亡。

G6PD 缺乏症是怎么发展的?

G6PD(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)是红细胞中的一种蛋白质(酶类),可稳定红细胞,促进红细胞的正常工作。G6PD 缺乏症的患者就是红细胞中 G6PD 比较少或者非常少,那么这个红细胞就对某些食物、药物和化学物质更加敏感,受到它们的刺激后,红细胞就会受到破坏而大量溶解,即发生「溶血」现象。这个时候血红蛋白从红细胞里释放出来,令肝脏负担加重就会有过量的胆红素,形成黄疸,而身体内也因为红细胞过少而导致了贫血。

G6PD 缺乏症的新生儿如果出现持续黄疸恶化,会对宝宝有什么影响?

急性溶血会产生过量胆红素,而过量的胆红素会进入初生宝宝的脑部,造成一些永久性的伤害,比如智力损伤,听力损伤以及运动功能损伤等,所以要早发现,早治疗。

G6PD 缺乏症会造成哪些严重后果?

G6PD 缺乏症患者会出现急性溶血反应,严重的话可能出现呼吸急速、心脏衰竭、急性肾衰竭、甚至是休克而有生命危险。

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