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马凡氏综合征

马凡氏综合征的治疗

本病是由于基因缺陷导致的,目前无法治愈,只能通过治疗来延缓病程进展。药物治疗主要目的是降低血压,松弛血管,降低致命心血管并发症发生风险,最常用药物是 β 受体阻滞剂及血管紧张素抑制剂,如美托洛尔。

手术治疗

多数马凡氏综合征患者随着病情进展,最终需要接受手术治疗,修复主动脉。

心血管疾病的治疗:主要是通过外科手术或介入治疗,修复主动脉,重建血流通道,防止血管破裂,如主动脉修复、重建术。

脊柱畸形矫正:儿童和青少年患者可穿戴定制背部支架,在骨骼生长过程中进行矫正。如果脊柱弯曲的弧度太大,医生可能会建议施行外科矫正手术。

胸骨矫正术:胸骨畸形非常严重者,通过矫正手术可去除压迫,改善心肺功能。其他患者矫正胸骨凹陷或外凸,改善外观。

眼科手术:晶状体脱位可以手术摘除佩戴矫正眼镜,或选择晶状体悬吊术以改善屈光不正的问题,防止并发症的发生。视网膜脱落可经由手术修复。

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