临床表现
2/3以上的偏头痛患者为女性，早年发病，10岁前、20岁前和40岁前发病分别占25%、55%和90%，大多数患者有偏头痛家族史。发作前数小时至数日常伴恶心、呕吐、畏光、畏声、抑郁和倦怠等前驱症状。10%的患者有视觉先兆和其他先兆，发作频率从每周至每年1次至数次不等，偶可见持续发作的病例。根据国际头痛协会(1988)分类，根据发作特征分以下几型：
1.有先兆的偏头痛(migraine with aura)：
以往称典型性偏头痛(classic migraine)，占全部偏头痛的15%一18%。可在一日内任何时间发作，通常醒后出现。此型具有遗传特征，60%一80%的病例在同一家庭的同代人或连续几代人中发生。临床典型病例可分以下三期：
1.1.先兆期典型偏头痛发作前出现短暂的神经症状即先兆。最常见为视觉先兆，特别是视野缺损、暗点、闪光，逐渐增大向周围扩散，以及视物变形和物体颜色改变等，偶可发生单眼全盲，罕见彩色闪光(闪光幻觉)或炫目的折线，如城堡的墙垛(城墙光线)、闪光样云朵等。有的患者主诉眼前犹如厚厚的或经烟熏的玻璃，并有污点。这些清晰的图像在数分钟内缓慢通过视野，可遗留盲点缺损(scotomatous defects)。其次为躯体感觉先兆，如一侧肢体和(或)面部麻木、针刺感和感觉异常等;运动先兆较少可表现单肢无力;也可出现轻度意识模糊、症状轻微的失语、头晕、步态不稳和倦睡等。发作时可出现上述一种或几种症状，且每次发作症状相似，如麻木或无力从身体一侧扩展到另一侧，或数分钟后出现另一症状。这些症状出现于视觉先兆之后，也可单独发生。先兆持续数分钟至l小时，复杂性偏头痛先兆持续时间较长。
1.2.头痛期伴先兆症状同时或随后出现一侧颢部或眶后搏动性头痛(throbbing headache)，也可以全头痛、单或双侧额部头痛及不常见的枕部头痛等，因此，双侧头痛和紧张性头痛常见的枕部头痛并不能排除偏头痛的可能。常伴恶心、呕吐、畏光或畏声、易激惹、气味恐怖及疲劳感等，可见颞动脉突出，头颈部活动使头痛加重，睡眠后减轻。大多数患者头痛发作时间为2小时至1天，儿童持续2～8h。头痛频率不定，50%以上的患者每周发作不超过1次。女性患者在妊娠第2周或第三个季度及绝经后常见发作缓解。
1.3.头痛后期
头痛消退后常有疲劳、倦怠、无力和食欲差等，1—2日即可好转。
2.无先兆的偏头痛(migraine without aura)：
也称普通偏头痛(common migraine)，是临床最常见类型，约占偏头疼患者的80%，鲜有家族史。缺乏典型的先兆，少数患者可出现轻微而短暂的视觉模糊。常为反复发作的双侧颞部及眶周疼痛，可为搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。发作时常有头皮触痛，呕吐偶可使头痛终止。头痛持续时间较长，可达数日。发作期间或发作后通常无神经系统体征。普通和典型偏头痛的一种有用的床边检查是，压迫同侧颈动脉或颞浅动脉可使头痛程度减轻。药物可以部分控制的偏头痛一般不会限制患者的日常活动，随着年龄的增长，头痛程度可逐渐减轻，发作次数也逐渐减少。
3.特殊类型偏头痛：
偏头痛发作期或头痛消退后可伴明显的神经功能缺损，包括偏瘫、偏侧感觉缺失、失语或视觉障碍等。
3.1.偏瘫型偏头痛(hemiplegic migraine)
临床少见，多在儿童期发病。偏瘫可为偏头痛的先兆症状，可单独发生，亦可伴偏侧麻木、失语、偏头痛消退后偏瘫可持续10分钟至数周不等。可分为两型：家族型多呈常染色体显性遗传，半数病例与19号染色体连锁，亦与P/Q型钙通道突变有关，家族中所有患者的发作均为偏瘫型偏头痛;散发型可表现为典型、普通型与偏瘫型偏头痛交替发作。另一部分患者在头外伤后发生轻度偏瘫或失语，无视觉症状.可有轻度头痛。部分婴幼儿有偏瘫而无头痛，间隔数周出现交替性偏瘫，可完全恢复，不遗留任何神经系统症状。
3.2.基底型偏头痛(tmsilar migraine)
或称基底动脉偏头痛(basilar artery migraine)。较多见于儿童和青春期女性，多有家族史，发作与月经周期有关。出现头重脚轻、眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调、意识改变、跌倒发作和黑目矇、视野缺损等视觉先兆，先兆症状持续20~30min，然后出现枕部搏动性头痛，常伴恶心，呕吐。个别患者可于多次发作后导致基底动脉或大脑后动脉血栓形成。注意伴枕区棘波的基底动脉型偏头痛可能是儿童良性枕叶癫痫而不是偏头痛，这类病例用抗癫痫治疗有效，抗偏头痛治疗无效。
3.3.复杂型偏头痛(complicated migraine)
指伴先兆延长的偏头痛。症状同有先兆的偏头痛，先兆在头痛发作过程中仍然持续存在，延续时间在1小时至l周之内，神经影像学检查排除颅内器质性病变。复杂性偏头痛有时指少数偏头痛发作后出现缺血性脑卒中导致永久性损害，也称偏头痛梗死(migrainous infarction)，其发病机制包括血小板聚集性增高、动脉壁水肿、高凝状态、长时间严重血管痉挛等因素。Mayo诊所一组4874例50岁以下偏头痛、偏头痛等位症或血管性头痛患者发生偏头痛性梗死20例。偏头痛梗死的临床特点是：偏头痛是突出的临床表现，伴同向性视野缺损，感觉、运动功能缺失等症状。少数病例有偏头痛相关性脑梗死病因，如儿童线粒体MELAS、成年人罕见的血管病CADASIL等。
3.4.偏头痛等位症(migraine equivalents)
老年人和儿童可出现反复发作症状，约20%的偏头痛患者有此体验，它与偏头痛先兆不同，因其无后继的头痛，但可出现任何复发性、短暂性或发作性的器官功能障碍。在Mira报告的13例良性发作性眩晕(benign paroxysmal vertigo)中，全套耳神经病学检查(包括冷热水及(或)旋转试验刺激迷路诱发眼震)仅2例有前庭中枢损害;用硝酸甘油等诱发10例，9例出现剧烈头痛，抗偏头痛治疗有效。发作可能与选择吐地影响脑干、前庭桉与前庭小脑通路有关。
3.5.眼肌麻痹型偏头痛(ophthalmoplegia migraine)
是指伴有眼外肌瘫痪的单侧复发性偏头痛，较少见。当偏头痛发作开始时或发作后头痛逐渐消退之际，头痛侧出现眼肌瘫痪，动眼神经最常受累，有的病例同时累及滑车和外展神经，引起眼肌麻痹，可持续数小时至数周，通常比头痛的时间长。多次发作后瞳孔散大可变成永久性病损，但很少遗留眼肌麻痹。该型偏头痛多有无先兆的偏头痛病史，应注意排除颅内动脉瘤和糖尿病性眼肌麻痹。
3.6.晚发型偏头痛(1ate—life migraine)
45岁以后发病，发作性头痛可伴反复发作的偏瘫、麻木、失语或构音障碍等，每次发病的神经功能缺失症状基本相同，持续1min一72h。应排除TIA和RIND等。
3.7.视网膜动脉型偏头痛(retinal migraine)
临床特点表现为多见于年轻患者，先兆常表现闪光暗点、视野缺损及单眼黑矇，偏头痛发作时可出现单侧盲，数日后视力可部分恢复。眼底检查可见视网膜水肿，偶可见樱红色黄斑，可能为视网膜动脉痉挛所致。视网膜或睫状体血液循环受累者，称为眼源性偏头痛(ocular mi—graine)。
3.8.经前期头痛(premenstrual migraine)
可能与雌激素撤退有关。75%一80%的经前期偏头痛患者在妊娠期间发作停止，其余患者在妊娠前3个月发作减少。通常随年龄增长，发作频率和程度减轻，但有些患者更年期后发作反而更重。麦角可减轻或加重头痛，避孕药可增加发作频率。
3.9.儿童偏头痛
头痛轻微而胃肠道症状显著，成长后症状与成人同。是难以处理的偏头痛类型。多发生于儿童或青少年头部外伤后，表现为严重头痛，伴有视力丧失、意识模糊、好斗及激惹行为等，症状持续数小时至数日。患儿可仅出现跛行、面色苍白、发热、腹痛及呕吐等，常使人疑诊阑尾炎，称之为周期性综合征。另一特殊类型是发作性平衡不稳。
4.偏头痛持续状态(status migrainous)：
偏头痛发作持续时间在72h以上，但其间可有短于4小时的缓解期。这种发作与紧张性头痛、焦虑或抑郁伴发，临床特点是：
4.1.患者日常生活受到极大的影响，常试图通过增加麦角胺或其他药物剂量解除头痛，但即使应用较大剂量，甚至加用鸦片类药物也只能暂时缓解;
4.2.常见麦角胺类毒性症状或安眠药成瘾;
4.3.患者应住院治疗，停用麦角胺和安眠药，可用皮质类固醇静脉滴注，系统治疗抑郁症和焦虑症。
5.丛集性头痛(cluster hcadache)：
表现为一段时期中每目于固定时间以固定形式反复密集地头痛发作，尔后有较长的缓解期。30—50岁多发，男性较多见。常于夜间突发，一侧眼眶、球后或额颞处疼痛，伴局部皮肤发红、发热、流泪及流涕，持续半至2小时。约l/4患者的痛侧出现Hormer征。
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