治疗原则
治疗目的是尽快安全地将血激素水平降至正常范围,去除相关的任何肿瘤,尽可能避免永久性的药物治疗或激素替代治疗。另外,还需治疗并发症。治疗方式包括药物治疗和手术治疗。
对症治疗
患者常同时患有高血压、糖尿病等,应规律应用降压药和降糖药以控制血压、血糖。
一般治疗
1、合理的膳食
控制膳食总热量,维持正常体重。超重或肥胖者应食用低脂、低胆固醇膳食,限制酒及含糖食物。提倡饮食清淡,多食富含维生素C和植物蛋白的食物。
2、适当的体力劳动和体育活动
根据身体情况、体力活动习惯和心脏功能而定,以不引起不适感觉为度,循序渐进,对身体大有裨益。
3、戒烟限酒,健康生活
生活要有规律,保证充分睡眠,避免过度劳累和情绪激动。
药物治疗
药物治疗需要根据导致肾上腺皮质功能亢进分泌的激素类型及其病因、手术类型及肾上腺皮质的功能而定。
1、库欣综合征的药物治疗
可作为术后复发及无法切除的肾上腺皮质癌等的辅助治疗措施,可使用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,如美替拉酮、酮康唑、密妥坦、氨鲁米特等,部分患者用药后可出现皮质功能低下。在肾上腺单侧或双侧切除术后,均需较长期或终身使用氢化可的松或可的松进行激素替代治疗,单侧切除的患者,肾上腺功能逐渐恢复时,可的松的剂量也随之递减,大多数患者于6个月至1年或更久可逐渐停用替代治疗。
2、原发性醛固酮增多症的药物治疗
适合于进行术前准备及双侧肾上腺皮质增生、不能切除的分泌醛固酮的肾上腺皮质腺癌、拒绝手术或有手术禁忌证和糖皮质激素可控制的醛固酮增多等。常用的药物有螺内酯、阿米洛利、氨苯蝶啶等,其他辅助药物有甲巯丙脯酸、依那普利和硝苯地平。家族性醛固酮综合征者,需终生服用地塞米松,不应手术。
3、肾上腺性男性化的治疗
小剂量地塞米松睡前口服,但即使是这样小的剂量仍可能产生库欣综合征的体征。也可用可的松或强的松。用药后,虽然大多数男性化症状和体征消失,但多毛和秃发消失缓慢,嗓音可持续低沉,生育能力常受损。相关药品 美替拉酮、酮康唑、密妥坦、氨鲁米特、氢化可的松、可的松、螺内酯、阿米洛利、氨苯蝶啶、甲巯丙脯酸、依那普利、硝苯地平、地塞米松手术治疗 肾上腺皮质功能亢进症的患者建议外科手术治疗,需根据病因选择不同的治疗方案。术前应适量低钠高钾饮食,口服螺内酯或补充糖皮质激素,控制高血压,纠正低血钾和碱中毒等可能的情况。
1、库欣综合征
(1)垂体ACTH腺瘤:病变在垂体或下丘脑,由神经外科应用手术显微镜经鼻经蝶窦切除垂体瘤。微腺瘤的直径<1em,治愈率65%~90%。而对于已向鞍上或海绵窦浸润的大腺瘤需行开颅手术切除,术后复发率较高。
(2)肾上腺皮质腺瘤:单侧肾上腺腺瘤采用经腹腔镜单侧肾上腺切除术,术后罕有复发。但术后对侧受抑制的肾上腺皮质功能约需数月至1年时间方能恢复。
(3)肾上腺腺癌:早期可行手术切除,术后长期服用米托坦等药物以阻滞肾上腺皮质激素合成,肿瘤切除后5年生存率为40%;已有远处转移者可手术切除原发肿瘤,联合类固醇合成抑制剂治疗,也可配合其他化疗与放疗,但预后差。
(4)异位ACTH综合征:尽可能寻找并治疗异位分泌ACTH的肿瘤,其预后取决于原发肿瘤的性质以及能否手术切除。如能去除原发肿瘤则可获缓解。对于已无法根治的恶性肿瘤可使用类固醇合成抑制剂等治疗以暂时缓解高皮质醇血症。
2、原发性醛固酮增多症
单侧肾上腺醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺增生应采用微创手术,腹腔镜下行单侧肾上腺手术切除术。腺瘤效果较好,电解质紊乱可纠正,多尿、多饮症状消失,大部分患者血压可降至正常,高血压持续过久或合并有动脉硬化者则难以恢复正常。放化疗 垂体放疗是治疗库欣综合征的一种重要的辅助手段。60Co(钴)或直线加速器都有一定的效果。有50%~80%的患者可出现缓解,在放疗后6个月至数年时间内出现疗效,大多数在2年之内。用γ-刀或X-刀治疗垂体瘤,称立体定位放射手术,其疗效和常规放疗相似,优点是起效较快,不良反应较少。中医治疗 肾上腺皮质功能亢进症的患者常见以肥胖、满月脸、水牛肩等为主要症状,临床根据具体情况选择合适的治疗方式,应当审证求因、辨证论治,配合饮食调节、心理疏导综合调治。
1、胃热火郁证
(1)症状:肥胖多食,消谷善饥,可有大便不爽,甚或干结,尿黄,或有口干口苦,喜饮水;舌质红,苔黄,脉数。
(2)治法:清胃泻火,佐以消导。
(3)方药:白虎汤合小承气汤。
3、痰湿内盛证
(1)症状:形体肥胖,身体沉重,肢体困倦,脘痞胸满,可伴头晕,口干而不欲饮,大便黏滞不爽,嗜食肥甘醇酒,喜卧懒动;舌质淡胖或大,苔白腻或白滑,脉滑。
(2)治法:化痰利湿,理气消脂。
(3)方药:导痰汤合四苓散。
4、气郁血瘀证
(1)症状:肥胖懒动,喜太息,胸闷胁满,面晦唇暗,肢端色泽不鲜,甚或青紫,可伴便干,失眠,男子性欲下降甚至阳痿,女性月经不调、量少甚或闭经,经血色暗或有血块;舌质暗或有瘀斑瘀点,舌苔薄,脉弦或涩。
(2)治法:理气解郁,活血化瘀。
(3)方药:血府逐瘀汤。
4、脾虚不运证
(1)症状:肥胖臃肿,神疲乏力,身体困重,脘腹痞闷,或有四肢轻度浮肿,晨轻暮重,劳累后更为明显,饮食如常或偏少,既往多有暴饮暴食史,小便不利,大便溏或便秘;舌质淡胖,边有齿印,苔薄白或白腻,脉濡细。
(2)治法:健脾益气,渗利水湿。
(3)方药:参苓白术散合防己黄芪汤。
5、脾肾阳虚证
(1)症状:形体肥胖,易于疲劳,可见四肢不温,甚或四肢厥冷,喜食热饮,小便清长;舌淡胖,舌苔薄白,脉沉细。
(2)治法:补益脾肾,温阳化气。
(3)方药:真武汤合苓桂术甘汤。
治疗周期
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。治疗费用 治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。