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重症肌无力 (重症肌无力,重肌无力)

重症肌无力的诊断

  1.诊断:

  1.1.辅助检查:对临床表现为骨骼肌无力和易疲劳的病例可做以下检查以确定诊断:

  1.1.1.疲劳试验:骨骼肌在持续收缩或重复活动后;出现明显肌无力。

  1.1.2.抗胆碱酯酶药物试验:

  腾喜龙试验:腾喜龙是溴化斯的明的类似物,正常人注射后不改变肌肉力量,MG患者用药后则力弱明显改善,通常在用药1分钟后见效,在5分钟之内作用消失恢复到注射前状态。因为腾喜龙作用时间短、排泄快。目前多作试验的首选药物。剂量:新生儿0.5~1mg/次;儿童体重34kg以下者2mg/次;体重34kg以上者5mg/次,肌内注射。

  新斯的明试验:甲基硫酸新斯的明0. 04mg/kg/次,新生儿0.1~0. 15mg/欢,皮下或肌内注射。20分钟后症状明显减轻为阳性,可持续2小时左右。为对抗新斯的明的毒簟碱样反应(瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、呕吐等),应准备好肌内注射阿托品。

  1.1.3.神经重复频率刺激检查:典型改变为低频(2~3Hz)和高频(10Hz以上)重复刺激均能肌动电位波幅递减,递减幅度10%以上为阳性。80%的病例低频刺激时呈阳性反应,用单纤维肌电图测定同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间延长,神经传导速度正常。该检查必须在停用新斯的明17小时后进行,否则可呈假阴性。

  1.1.4.AchR抗体测定:对MG的诊断具有特征性意义。90%以上全身型MG病例的血清中AchR抗体滴度明显增高(高于10mmol),但眼肌型的病例多正常或仪轻度增高。

  MG的诊断标准:具有典型临床特征-受累骨骼肌的易疲劳性和无力,经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。且具有下列条件之一即可诊断:甲基硫酸新斯的明药物试验阳性;低频重复神经刺激阳性;血清乙酰胆碱受体抗体阳性。

  1.2.诊断要点:

  1.2.1.根据受累肌群的乏力表现为晨轻,下午或傍晚加重,休息后可恢复的特点,神经系统检查无异常发现者,一般可做出诊断。

  1.2.2.对可疑患者可做疲劳试验,亦可肌内注射新斯的明0.5~1.0mg,观察30min至1h,肌力有进步者可确定诊断。

  1.2.3.心脏受累的表现。

  1.3.诊断:诊断的关键为:

  1.3.1.以10~35岁多见,常呈隐袭起病;

  1.3.2.骨骼肌受累,常从一组肌肉开始,逐渐累及其他肌肉;眼肌最常见(90%以上),依次为延髓肌、颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌,可呈全身性或局限的肌无力,其特征为易疲劳性(多次动作后呈暂时的无力,短时休息后恢复或改善)和易渡动性(晨轻晚重);

  1.3.3.电生理学检查神经肌肉接头的传递障碍,具体表现为低频重复刺激肌肉动作电位波幅递减;

  1.3.4.血清中测得高于正常值的AChRAb;

  1.3.5.抗胆碱酯酶药物试验阳性:

  1.3.6.肌肉病理检查发现突触后膜皱褶变平,AChRAb数目减少。

  2.鉴别诊断:

  2.1.眼肌型肌营养不良:易与单纯眼肌型MG相混淆,前者起病隐匿,症状无展轻暮重的变化,抗胆碱酯酶药物治疗无效。

  2.2.肉毒杆菌中毒:肉毒杆菌毒素作用于突触前膜,影响了神经-肌肉接头的传递功能,表现为骨骼肌瘫痪。但患者多有肉毒杆菌中毒的流行病学史,应及时静脉补液,同时应用盐酸胍治疗。

  2.3.肌萎缩侧索硬化、进行性肌营养不良的肌无力伴延髓麻痹,甲亢或神经引起肌无力等。

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