重症肌无力的主要症状是什么-重症肌无力早期症状-重症肌无力用什么药有效-第1页-家庭医生在线

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重症肌无力的症状

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　　重症肌无力的临床表现：

　　任何年龄均可罹病，女略多于男性。我国患者中14岁以下儿童占15%～25%。成人MG有两个发病高峰，第一个为20～30岁，以女性多见，常伴胸腺增生;第二个为40～50岁，以男性多见，常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病。

　　MG起病隐匿，多在2岁以后，儿童占所有病例的10%，女多于男。肌无力的特点包括晨轻暮重，休息后好转，重复用力加重等。最常见的首发症状是眼外肌不同程度的无力，如双上睑下垂和眼球活动受限而产生复视。约1/4可以自行缓解，仅少数累及全身肌肉，根据累及部位不同分为眼肌型、单纯脊髓肌、延髓肌型和全身性肌无力等。如果症状长期限于眼部，称为眼肌型。若累及面肌、吞咽肌，则进食困难、声音微弱，为延髓型。少数病例全身受累，属严重的全身型。各型之间无严格界限。在感染、应激反应以后病情加重，甚至突然出现危及生命的呼吸困难、吞咽障碍、全身无力，不能维持生命体征时称为肌无力危象(myasthenic crisis)，应及时抢救。新生儿期的重症肌无力有两种类型。一型为新生儿一过性重症肌无力，仅见于重症肌无力的母亲所生的新生儿，其中10%～15%于生后24～72小时出现全身肌无力，表现为哭声低弱、吸吮无力、吞咽困难、呼吸表浅、拥抱反射及深反射减弱或消失，很少有上睑下垂等眼外肌无力表现。病情可在数天内迅速恶化，如渡过危险期则可在2～4周内逐渐恢复。另一型为先天性重症肌无力，多有家族史，可呈常染色体隐性遗传，症状很难自然缓解。为便于观察和描述，可分成下述几个亚型：

　　1.成年型：最为常见，又可分为：

　　1.1.I型：单纯眼肌型。

　　1.2.Ⅱa型：轻度全身型肌无力，但不影响延髓支配的肌肉及呼吸肌，而且对胆碱酯酶抑制药反应良好，故发生危象机会较少。

　　1.3.Ⅱb型：本型累及颅神经支配的肌肉(眼外肌)和延髓支配的肌肉，对胆碱酯酶抑制剂反应差，易出现危象。

　　1.4.Ⅲ型：急性进展型，常突然发病，并在6个月内迅速进展。早期累及呼吸肌，伴严重的延髓支配的肌肉受累，乙酰胆碱酯酶抑制剂反应差，胸腺瘤并发率高，极易发生危象。

　　1.5.Ⅳ型：晚发全身型，常在I型或Ⅱa型数年之后恶化而成。胸腺瘤并发率亦较高。

　　2.少年型：指14～18岁起病的MC，多为单眼受累，部分患者伴吞咽困难。

　　3.儿童型：

　　3.1.新生儿一过性重症肌无力

　　患MG的母亲娩出的新生儿中约12%患本病。患儿在娩出几小时内即可发病，主要表现为哭声低弱、吸吮无力、吞咽及呼吸困难，全身肌松弛，拥抱反射及深腱反射减弱或消失。眼外肌麻痹及上睑下垂少见。患儿症状与其母亲患病的时间及妊娠期治疗方式无关。母亲妊娠期间行胸腺摘除术也不能预防患儿发病。

　　本症一般持续约4周，最长不超过12周。轻症患儿可自然缓解。对较重症患儿如吸吮不能、吞咽及呼吸困难，要用抗胆碱酯酶药物进行治疗。

　　3.2.新生儿先天性重症肌无力

　　患儿母亲无MG，但多有家族史，为常染色体隐性遗传。患儿出生后即发病，表现为哭声低弱、肌无力、上睑下垂、.眼外肌麻痹。呼吸困难少见。肌无力症状较轻，但持续存在。血中AchR抗体水平不高，血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。

　　3.3.家族性婴儿型重症肌无力

　　患儿母亲无重症肌无力，但在同胞中有类似病人。出生后有严重的呼吸困难和喂养困难，无眼外肌受累。有自发缓解趋势，如并发感染时可出现窒息。本病与一过性新生儿肌无力鉴别点是母亲无MG，并且症状持续时间较长;与新生儿先天性重症肌无力鉴别点是无眼外肌麻痹，有自然缓解趋势。腾喜龙或新斯的明试验可帮助诊断.抗胆碱酯酶药物治疗有效。本型是新生儿期重症肌无力死亡率最高的一种类型。

　　3.4.儿童型重症肌无力

　　发病年龄2岁至青春期。75%病例在10岁以后发病.女性患儿较多，根据临床特征可分为三型。

　　3.4.1.跟肌型：病变位于眼外肌。表现为上睑下垂、复视。对药物治疗的敏感性较差。

　　3.4.2.全身型：表现为躯干及四肢肌肉无力，轻者四肢肌群轻度受累，致使走路及举手动作不能持久，上楼梯极易疲劳。重者被迫卧床。常伴眼外肌受累，亦可伴咀嚼、吞咽、构音障碍，以及程度不等的呼吸肌无力。

　　3.4.3.脑干型：主要表现为咀嚼、吞咽及发声功能障碍。

　　儿童型重症肌无力多起病隐袭，最常见的首发症状是不同程度的眼外肌无力，包括上睑下垂，眼球活动受限而出现复视，但瞳孔括约肌不受累。而面肌受累则表情缺乏、闭目无力。咀嚼肌、咽喉肌受累时则咀嚼、进食、吞咽困难，饮水呛咳、构音障碍。四肢肌受累可影响日常生活，严重时被迫卧床。

　　上述症状通常是晨起时减轻，重复活动后症状加重，休息后可有程度不等的缓解。因此，“晨轻暮重”为本病的主要临床特征。

　　3.4.4.0sserman分型对临床治疗分期和预后判断颇有裨益。

　　I型：眼肌型(15%一20%)，仅眼肌受累。对肾上腺糖皮质激素反应佳，预后好。

　　ⅡA型：轻度全身型(30%)，进展缓慢，无危象，从眼肌受累开始。逐渐波及四肢，无明显延髓肌受累，对药物敏感。

　　ⅡB型：中度全身型(25%)，骨骼肌和延髓肌严重受累，但无明显呼吸肌受累，无危象，药物敏感性欠佳。

　　Ⅲ型：重症急进型(15%)，发病急，常在首次症状出现数周至数月内达到高峰，胸腺瘤高发。可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。

　　Ⅳ型：迟发重症型(10%)，症状同Ⅲ型，从I型发展为ⅡA、ⅡB型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。

　　V型：肌萎缩型，少数患者肌无力伴肌萎缩。

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