慢性肉芽肿病的治疗:
积极控制急性感染,选用杀菌作用强的抗生素治疗,并需大剂量及静脉给药,感染控制后仍需继续用药2~3周,以防复发。局部皮下脓肿应切开引流。如有肺或肝脓肿,必要时配合手术清除病灶。严重感染者可酌情输注正常人粒细胞.使患者的中性粒细胞具有正常代谢活性,使抗生素治疗效果不佳的顽固性感染得以控制,尤其对革兰阴性杆菌感染的患者,疗效更明显。
非感染期可预防性应用复方新诺明。如为磺胺过敏者可用双氯青霉素(dicloxecillin),剂量为25~50mg/(kg·d),可使感染的间歇期延长,且不会增加伴发真菌感染的危险。
预防性使用重组人γ-干扰素可促进患者的吞噬细胞产生“呼吸暴发”作用,增强活性氧的产生量,增强杀菌活性。有报告,长期应用重组γ-干扰素,可使严重感染的发生率降低70%。推荐剂量:50μg/m2,皮下注射,每周3次,直至终身。
异基因骨髓移植治疗本病成功率不高。
本病患者应尽量少输血或不输血,由于部分患者的红细胞可能缺乏kell抗原(Ko),易出现输血反应。如病人必需输血,应先检查红细胞内是否有kell抗原。
要想减重手术效果好,持续的健康管理至关重要
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