临床表现
常见的主要症状有听力减退、耳聋、耳鸣、眩晕,其中耳聋最为常见,耳鸣的出现率也很高,眩晕则较少见。
(1)听力减退,多为无任何诱因的双耳进行性听力减退,但常不同时发生。最初听力减退很轻微,发展速度缓慢,逐渐加重,患者常难以确定起病时间。外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠等可致听力减退显著加剧。由于双侧听力减退不断加重,对病人社交活动产生明显影响。
(2)耳聋:多为无任何诱因双耳缓慢进行性耳聋,其性质多为传导性耳聋。患者早期多不自知,因而常不能说清确切的起病时间。有时可因应用某些药物、全身性疾病、头部外伤、过度疲劳、精神刺激、怀孕、分娩等,而使原来尚未被察觉的听力减退显著加剧。本病多为双侧性,两耳可同时起病,并且两侧耳聋程度相似。亦可两耳先后起病,出现两侧不相等的耳聋。真正的单侧耳硬化症较少见,仅有10%~15%。有时单侧耳听力下降虽已达一定程度,但因另侧耳有较好听力所掩蔽而不自知,直至偶然机会使用该耳听电话时才发觉。耳聋的发展过程也很缓慢,从感觉听话稍有不便到较严重地影响生活和工作,往往历经数年乃至十余年。在进展过程中,并不一定持续均匀加重,有时表现静止阶段。这与病灶发展变化有关,也受某些外因如上述的怀孕、精神刺激等的影响。当病变侵及耳蜗影响感音功能时成为混合性聋,听力即继续恶化,少数可发展成次全聋或全聋。
(3)威利斯听觉倒错(paracusisofWillis)
镫骨性耳硬化症聋主要是传入声音的强度降低,语言识别能力则不受影响。患者在喧闹环境中听人说话,其听辨能力反而提高,这种现象称为韦氏误听(paracusis of Willis)。其是由于过大的环境噪声掩盖说话者对自己发音的监控作用,乃自动提高噪音以求克服;而患者因为耳聋,噪声对其听觉的掩蔽作用并不明显,在所听到的语音远高于安静环境中的语音时,遂有听力提高的感觉。
(4)耳鸣:约20%~80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低音调、持续性或间歇性,常主诉为“哗哗”的水流声、“轰轰”的火焰气流声或搏动性“呼呼’’声等,如“蝉鸣”的高音调者较少。后期可出现高音调耳鸣。高音调耳鸣常为耳蜗受侵的表现。低音调耳鸣尤其是呈搏动性者,则被认为是病灶内血管增生的结果。
(5)少数患者在头部活动后出现轻度暂短眩晕,可能与半规管受累有关,亦可能系迷路水肿所致。
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