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梅尼埃病 (梅尼埃病,梅尼埃)

梅尼埃病的诊断

  1.梅尼埃病的诊断:

  1.1.检查

  1.1.1.听功能测试,纯音听阈及阈上功能测试符合感音神经性聋,听力曲线早期低频损失重,晚期患者高频听力亦下降,听力曲线多呈平坦型或下降型,甚至全聋,发作期语言识别率下降。尚可有听觉重振和复听(diplacusis)现象。耳蜗电图检查表现为SP-AP复合波增宽,AP振幅与刺激声强度的函数曲线有重振特点。SP振幅异常增大,即SP/AP比值≥0.4,其阳性率为60%-81%。

  1.1.2.前庭功能检查

  发作期测定步态、旋转、睁眼闭眼直立检查、过指试验出现病态。

  发作期有自发水平旋转性眼震和位置性眼震。此为重要体征,但无定位意义。

  冷热试验,患侧功能低下,偶有方向优势,发作间歇期可能正常。

  ENG检查,发作期间自发眼震可达数日之久,缓解期自发眼震消失,但闭眼或戴Frellzet眼镜仍可测出眼震,ENG测算慢相速度可呈反应降低。

  1.1.3.甘油试验,空腹2小时后50%甘油盐水3ml/kg顿服,3小时后症状改善,复测听力听阈降低(500、1000、2000Hz三频率中2频率下降在10dB或1频率下降在15 dB 以上)。或ECochG测试SP/AP比值降低,对本病诊断有意义。

  1.1.4.耳蜗型梅尼埃病发作时耳堵、耳鸣和耳聋,但无眩晕症状,以后可表现半眩晕的典型发作;前庭型者与之相反,有反复发作眩晕,但无耳蜗症状,其后部分病例出现耳聋。

  1.1.5.x线检查,前庭导水管和内淋巴囊区域的x线检查结果分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。梅尼埃病患者Ⅲ型最多。表现为前庭导水管周围气化差。导水管短而直,容纳颞骨外部内淋巴囊的小凹较窄。

  1.1.6.免疫学检查,多种食物、偶尔吸入物或化学性物质作为过敏原对产生内淋巴积水有重要作用。行过敏试验寻找过敏原以期减少发作。

  1.2.诊断

  1.2.1.诊断依据

  发作性眩晕2次或2次以上,持续20分钟至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍;无意识丧失。

  波动性听力损失,早期多为低频听力损失,随病情进展听力损失逐渐加重。至少一次纯音测听为感音神经性听力损失,可出现听觉重振现象。

  伴有耳鸣和(或)耳胀满感。

  可有白发性眼震。

  排除其他疾病引起的眩晕,如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。

  1.2.2.确诊步骤

  下列步骤对于本病的确诊是必须的:

  对病人主诉眩晕进行综合分析,排除类似眩晕的非眩晕症状如头晕(dizziness)、头昏(lightheadedness)、站立不稳(unsteac~Liness)、头重脚轻以及晕厥等。

  区别中枢性与周围性眩晕,排除中枢性眩晕。

  排除非耳源性疾病引起的眩晕如颈部疾病、中枢神经系统疾病、精神性疾患等。

  排除其它耳蜗、前庭系统疾病。

  最后确诊。由此可见,梅尼埃病的确诊较难,必须系统询问病史,全面检查,综合分析,有时甚至需要进行长期随访观察。

  2.鉴别诊断:

  2.1.突发性聋

  常为中度、重度或全聋,可伴耳鸣、眩晕、恶心、呕吐,但无反复发作特征,耳聋无波动。初次发作的梅尼病应注意鉴别。

  2.2.前庭神经元炎

  突发眩晕,伴白发性眼震、恶心、呕吐,但无耳鸣、耳聋,发病前多有上呼吸道感染史,无反复发作特征。

  2.3.良性阵发性位置性眩晕

  反复发作性眩晕,伴眼震,无耳呜、耳聋,眩晕发作往往与头部位置改变有关。

  2.4.药物性前庭耳蜗损害

  眩晕、耳鸣、耳聋多缓慢发生,眩晕逐渐减轻或完全消失,耳鸣、耳聋则进行性加重,患者常能提供使用耳毒性药物史。

  2.5.亨特综合征(Hunt's syndrome)

  突然发生眩晕、耳鸣、耳聋,但不会反复发作,耳部症状疱疹和周围性面瘫有助于鉴别。

  2.6.迷路瘘管或迷路炎

  眩晕、耳鸣、耳聋可突然发生,耳聋有波动性,但眩晕无反复发作特征,患者有慢性化脓性中耳炎、中耳手术或创伤史。

  2.7.Cogan综合征

  cogan综合征除眩晕及双侧耳鸣、耳聋外,非梅毒性角膜实质炎与脉管炎为其特点,糖皮质激素治疗效果显著,可资区别。

  2.8.外淋巴漏蜗

  窗或前庭窗自发性或继手术、刨伤等之后的继发性外淋巴漏,除波动性听力减退外,可合并眩晕及平衡障碍。可疑者宜行窗膜探查证实并进行修补。

  2.9.颈椎病

  头与躯干的相对位置发生改变时出现眩晕,持续时间短,程度轻,可无耳鸣和耳聋,但伴颈部和肩胛部不适,上肢及手指麻木,影像学检查显示颈椎有病变。

  2.10.前庭神经元炎

  突发眩晕,伴自发性眼震、恶心、呕吐,但无耳鸣、耳聋,发病前多有上呼吸道感染史,无反复发作特征。

  2.11.其他疾病

  椎基底动脉供血不足、慢性脑干缺血等可能伴发眩晕、耳呜及听力减退,但无反复发作。急性心血管疾病、暴发性脑炎等病程初期可能伴有类似眩晕症状,应注意鉴别。

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