【临床表现】
低体温和皮肤硬肿是本病的主要表现。
1.一般表现:反应低下,吮乳差或拒乳,哭声低弱或不哭,活动减少,也可出现呼吸暂停等。
2.低体温:新生儿低体温指体温<35℃。轻症为30~35℃;重症<30℃,可出现四肢甚或全身冰冷。低体温时常伴有心率减慢。
3.皮肤硬肿:即皮肤紧贴皮下组织,不能移动,按之似橡皮样感,呈暗红色或青紫色,伴水肿者有指压凹陷。硬肿常呈对称性,其发生顺序依次为:下肢→臀部→面颊※上肢→全身。硬肿面积可按头颈部20%、双上肢18%、前胸及腹部14%、背部及腰骶部14%、臀部8%及双下肢26%计算。严重硬肿可妨碍关节活动,胸部受累可致呼吸困难。
4.多器官功能损害:呼吸衰竭、肺出血、心力衰竭、心动过缓和(或)心律失常、肾衰竭、胃肠道出血和(或)功能衰竭。
肺出血是硬肿症最常见的危重临床表现,也是死亡的主要原因。常发生在疾病的极期或复温的过程中。患儿突然出现严重的呼吸困难、青紫,肺部湿性啰音迅速增加,随之口鼻涌出血性泡沫或鲜血,进入临终状态,可迅速死亡。
5.休克:休克重症患儿可出现血压下降、毛细血管充盈时间延长(>3秒),股动脉搏动微弱、心音低钝、少尿或无尿等休克征象。
6.出血:DIC出凝血机制障碍是主要表现,最早的征象是抽出的血迅速凝固在加抗凝剂的试管甚至注射器内,呈高凝状态,当凝血因子大量消耗后便发生出血,常见脐残端出血、穿刺或注射部位渗血不止。重者全身多器官出血而致死。
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