疾病库
全站导航
查找疾病
热门疾病
疾病库首页 > 神经纤维瘤 > 症状

神经纤维瘤 (神经纤维瘤,纤维瘤)

神经纤维瘤的症状

  神经纤维瘤的临床表现:

  本病以男性多见,全身皮肤均可受累.典型皮损为皮肤咖啡斑和多发性皮肤软纤维瘤。

  神经纤维瘤病能侵犯多个脏器和系统,其表现如下:

  1.任何年龄均可发病:

  肿瘤多为实性,但有些体积大于3cm直径的肿瘤可出现囊性变。受累神经支配区出现麻木或麻痹。

  2.皮肤褐色斑:

  面部、躯干及四肢皮肤上散在分布或十分密集的大小不等的褐色斑.不痛不痒,随年龄增长着色加深,数量也增加。有人称此斑为咖啡牛奶斑(care au laitspots)。斑点小的如大头针帽,大的可占据半边背部。斑点与周围皮肤的界限清楚。Crowe(1956)提出,有6个以上,直径超出1.5cm的斑点确定为此病。腋窝有广泛雀斑也可为本病的特征。

  3.皮肤结节或肿瘤:

  多在较大的儿童发病,在颈部、躯干、胸腹有大小不等的皮肤疣、皮肤结节或肿瘤。数目从5~6个乃至数百个或上千个。往往与皮肤褐色斑同时存在,但晚于褐色斑出现。小的有如芝麻,大的可达十余千克(华中科技大学同济医学院附属同济医院1972年切除l例腰背部生长40年悬垂袋状的神经纤维瘤,重达13kg)。小的肿瘤可分布全身,大的神经纤维瘤多见于枕颈部及腰背部。

  4.神经系统肿瘤:

  脑神经均可发病,但以听神经及视神经多见。神经纤维瘤多见于一侧,也可见于两侧。这类肿瘤常与多发脑膜瘤、大脑半球星形细胞瘤等伴发。儿童多见的为视神经胶质瘤,表现为视力减退、视神经萎缩和突艰。偶见广泛累及大脑半球和脑干的弥漫性胶质瘤,表现出脑肿瘤的症状特征,如抽搐、运动和语言发育缓慢、精神迟滞等等。

  4.1.周围神经纤维瘤

  在NF一Ⅰ型中多见。成群的小瘤或巨大的丛状瘤切除皆难,部位遍及脊旁神经节至细小神经根,椎旁大神经丛亦常受累。颈丛、臂丛大量神经纤维瘤环绕颈都是NF—Ⅰ型的严重并发症,尤其对成长期的儿童威胁较大。来自腰骶丛威胁较小,有的累及肾、输尿管、膀胱、子宫、阴道或肠,偶尔也在会阴或腰部发现肿块。全切除不可能,手术仅限于个别:有特殊症状者。凡神经纤维瘤分布处也均可有神经纤维肉瘤出现。

  椎旁神经节,包括其大小分支也都可长神经纤维瘤。另外,某些颈周或颈旁,个别较大的神经纤维瘤还可能产生过量的去甲肾上腺素,激发高血压、痉挛状态,乃致心悸和盗汗。内脏神经,尤其是围绕肾门及沿肠曲分布者也多见疏密不等的丛状神经纤维瘤。另外,大肠壁内肌层神经丛还可出现非神经纤维瘤性臣大神经节,引起类似无神经节细胞的巨结肠(aganglionic megacolon,即Hirschprung病)样后果。

  4.2.中枢神经纤维瘤

  4.2.1.颅内病变:包括大脑、小脑和颅神经3种。

  大脑可发生突变基因直接引起的各种表现或某些继发的其他病变,包括脑瘤、脑室扩大、脑积水等。脑瘤基本上都是星形细胞瘤,多见于视觉通路,也见于大脑半球、脑干和小脑。星形细胞瘤绝大多数是良性的,恶性肿瘤在本型罕见。约1一2%有脑室扩大,多见于儿童,在CT或MRI上还常见脑导水管狭窄;巨颅症亦常见。脑血管结构异常在本型也较多见,一般对有癫痫、智力低下、瘫痪或严重头痛的儿童,而无脑瘤或脑积水者,都应考虑血管畸形。蝶骨小翼发育不良导致眼眶后壁侵蚀,可引起脑组织疝入眼眶,甚至可见搏动性凸眼或眼球内陷。颅面部丛状神经纤维瘤广泛增殖也可侵入颅内,导致脑压迫或变形。

  小脑星形细胞瘤也不少见,还可有单侧发育不良伴枕骨和头皮发育障碍。

  颅神经中,视神经损害约占本型的15%,几乎郁是纤维状星形细胞瘤。动眼、滑车、外展神经未受损少见,受累时可致斜视。三叉神经损害多见于颅外的丛状神经纤维瘤病。面神经、听神经、副神经、舌下神经极少受累;舌咽神经损害也不多见,迷走神经一般不受损害。两侧听神经瘤称NF—Ⅱ型,详见下文。

  4.2.2.脊髓损害:原发性少见。继发性可见于:①邻近的神经纤维瘤压迫。②脊柱严重侧弯,椎骨塌陷。此外,本病凡有脊髓损害者,脊柱及皮肤亦常受累;后者表现卷发,皮肤色素沉着过多。作者曾见一33岁女性因胸腔后壁肿块致下肢瘫,查体为Brown—Sequafd综合征(Brown—sequard syn—drom )。体表有咖啡牛奶斑(cafe au lait),胸部正侧位和斜位片及CT显示第九胸椎平面偏左有一一哑铃状(内小外大)肿瘤,手术证实为神经纤维瘤,术届一度截瘫,半月后部分恢复。

  脑脊膜亦常受损,表现珠网膜囊肿,脑脊膜病少见。

  4.2.3.两侧听神经纤维瘤(BANF):按Ricardi(1987)对神经纤维瘤病的分型,BANF属第二型,即NF—Ⅱ。90%患者为神经纤维瘤病(NF)的突变型,咖啡牛奶斑色淡,大于NF—Ⅰ型所见者,但数量较少。皮肤神经纤维瘤广泛,若围绕椎骨生长,可造成脊髓损害。颅内和椎旁脑(脊)膜瘤常见,但无NF—Ⅰ型常见的视神经胶质瘤、节段性肥大、嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma),以及假关节形成或其他骨骼发育,不良。

  5.骨胳异常:

  先天发育异常或继发于本病肿瘤的压迫。29%以上患者有骨骼症状,有的报道高达71%。颅面骨和椎骨馒多见,眶骨病变致眼球突出或凹人前已述及;胸骨凹陷、脊柱侧弯、长骨弯曲、假关节形成皆不鲜见。

  6.眼部损害:

  除泪器外,其他各组织都可受累,眼眶、视神经及眼球运动损害已如前述。眼睑常为软纤维瘤或丛状神经纤维瘤的生长部位,长在上睑者可遮没部分眼球。角膜混浊、白内障较少见;虹膜上的粟粒状棕黄色小圆结节是本病的特征之一。视网膜改变多样:灰白色肿瘤边界不清,周边可见渗出斑点;视网膜结节过多可致网膜剥离。肿瘤若波及脉络膜可导致青光眼。

神经纤维瘤【症状】_相关文章
杭州看泌尿科好的正规医院 - 杭州哪个男科医院好 2025-05-23
杭州看泌尿科好的正规医院 - 杭州哪个男科医院好详情
杭州哪家医院治疗男科疾病 - 杭州哪家男科医院比较好 2025-05-23
杭州哪家医院治疗男科疾病 - 杭州哪家男科医院比较好详情
杭州男科医院哪家好 - 杭州专业治疗男科疾病的医院 2025-05-23
杭州男科医院哪家好 - 杭州专业治疗男科疾病的医院详情
杭州男科医院哪家比较好 - 杭州阿波罗男科医院正不正规 2025-05-23
杭州男科医院哪家比较好 - 杭州阿波罗男科医院正不正规详情
杭州男科医院哪家医院好 - 杭州在哪里可以看男科 2025-05-23
杭州男科医院哪家医院好 - 杭州在哪里可以看男科详情
西宁有什么医院专治痘痘“今日关注”西宁哪家治疗痘痘好? 2025-05-23
西宁有什么医院专治痘痘“今日关注”西宁哪家治疗痘痘好?青海皮肤病医院排行公布:1.青北皮肤病医院;2...详情
糖尿病真的可“逆转”吗?是的,你没听错! 2025-05-23
2型糖尿病是可以逆转的,是不是觉得不可思议?详情
西宁好的看红血丝医院“热门关注”西宁哪家红血丝医院专业? 2025-05-23
西宁好的看红血丝医院“热门关注”西宁哪家红血丝医院专业?青海皮肤病医院排行公布:1.青北皮肤病医院;...详情
西宁治疗皮炎专业医院“实时通知”西宁哪个皮炎医院好? 2025-05-23
西宁治疗皮炎专业医院“实时通知”西宁哪个皮炎医院好?青海皮肤病医院排行公布:1.青北皮肤病医院;2....详情
本月更新:广州看皮肤病哪家医院好-广州皮肤病医院排名 2025-05-22
青春痘是生活中常见的一种皮肤病,好发于患者的面部,病发会严重影响患者的外在形象,从而影响到患者的心...详情
门诊资讯:西安哪里专业治疗癫痫病“排行榜名单”-儿童癫痫病的初期症状表现 2025-05-22
儿童癫痫病作为一种影响儿童身心健康的神经系统疾病,早期识别其症状表现对于及时诊治至关重要。儿童癫痫病...详情
口碑排名:西安那家治疗癫痫病强“排名top前五”-儿童癫痫发作会导致智力下降吗 2025-05-22
儿童癫痫是一种较为常见的儿科神经系统疾病,许多家长都十分担忧癫痫发作是否会导致孩子智力下降,而这个问...详情
神经纤维瘤相关文章
神经纤维瘤疾病常识 更多
神经纤维瘤_同类疾病症状
按科室疾病找医院 更多

家庭医生在线订阅号

互联网医院服务号

医院入驻合作伙伴:

北京四合兄弟互联网医院管理有限公司